Yıl: 2022 Cilt: 5 Sayı: 2 Sayfa Aralığı: 235 - 240 Metin Dili: Türkçe DOI: 10.36516/jocass.1150812 İndeks Tarihi: 03-09-2022

Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri

Öz:
Amaç: Medulloblastom çocukluk çağında sık görülen beyin tümörlerinden biridir. Erişkin yaşta ise çok nadir olarak görülmektedir. Bu çalışmamızda medulloblastom tanılı hastalarımızın klinik ve patolojik özelliklerini paylaşmayı amaçladık Yöntemler: 2010 Kasım ile 2020 Nisan ayı arasında medulloblastom tanısı alan 28 hasta çalışmaya dahil edilmiştir. Hasta dosya sistemin-den yaş, cinsiyet, tanı tarihi, ex tarihi, progresyon tarihi, tümör lokalizasyonu, tümör histopatolojik alt tipi, cerrahi şekli verileri kaydedildi. Hastaların 5 yıllık ortalama sağkalım ve progresyonsuz sağkalım oranları hesaplandı. Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 32 idi. 16 hasta erkek 12 si ise kadındı. Histopatolojik özelliklerine bakıldığında 17 hasta klasik varyant, 11 hasta ise desmoplastik histopatolojiye sahipti. 15 has-tada nüks saptanırken 13 hasta nüks bulgusuna rastlanılmadı. 28 hastanın 16’sı yaşıyor 12 hasta ise ex olmuştu. Hastaların 5 yıllık OS %59,4, 5 yıllık PFS ise %42,3 idi Sonuç: Medulloblastom erişkin dönemde çok nadir olarak görüldüğü için bu hastalık ile ilgili yeterli veri bulunmamaktadır. Komplet rezeksiyon bu hastalarda sağkalım açısından büyük önem içermektedir.
Anahtar Kelime: medulloblastom ortalama sağkalım beyin tümörü

DEMOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF 28 PATIENTS DIAGNOSED WITH MEDULLOBLASTOM

Öz:
Aim: Medulloblastom is one of the most common brain tumor which is seen pediatric population. It is rarely seen in adults. In the present study, we aimed share of the clinical and pathological features of pa- tients that got diagnosed medulloblastom. Methods: Between November 2010 and April 2020, twenty-eight patients with medulloblastom were included to this study. Age, gender, date of diagnosis, date of death, date of progression, tumor localization, tumor histopathological subtype, surgical type data were recorded from the patient files. The 5-year median survival and progression-free survival rates of the patients were calculated. Results: Mean age of the patients was 32. 16 patients were male, and 12 patients were female. Histopathological features of the patients were classic variant in 17 patients and desmoplastic variant in 11 patients, respectively. Disease recurrence was detected in 15 patients, and re- currence was not seen in 13 patients. 16 patients died and 12 patients were alive. Five-year overall survival and progression free survival rate were 59.4 % and 42.3 %, respectively. Conclusions: As medulloblastom was rarely seen in adults there is not enough data about this subject. Complete resection is very important in these patients population for survival.
Anahtar Kelime:

Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık
  • 1. Herrlinger U, Steinbrecher A, Rieger J. Adult medulloblastoma. Prognostic factors and re- sponse to therapy at diagnosis and at relapse. J Neurol 2005;252:291–9. doi: 10.1007/s00415-005-0560-2
  • 2. Tabori U, Sung L, Hukin J, et al. Distinctive clin- ical course and pattern of relapse in adolescents with medulloblastoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2005;64:402–7. doi: 10.1016/j.ijrobp.2005.07.962
  • 3. Kann BH, Lester-Coll NH, Park HS, et al. Adju- vant chemotherapy and overall survival in adult medulloblastoma. Neuro-Oncology. 2017;19:259–69. doi: 10.1093/neuonc/now150
  • 4. Lai R. Survival of patients with adult medullo- blastoma: a population-based study. Cancer. 2008;112(7):1568–74. doi: 10.1002/cncr.23329
  • 5. Haie C, Schlienger M, Constans JP, et al. Results of radiation treatment of medulloblastoma in adults. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1985; 11:2051–56. doi: 10.1016/0360-3016(85)90083-5
  • 6. Park TS, Hoffman HJ, Hendrick EB, et al. Me- dulloblastoma: Clinical presentation and man- agement—Experience at the Hospital for Sick Children, J Neurosurg. 1983; 58:543–52. doi: 10.3171/jns.1983.58.4.0543
  • 7. Prados MD, Warnick RE, Wara WM, et al. Me- dulloblastoma in adults Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1995; 32:1145–52. doi : 10.1016/0360-3016(94)00476-2
  • 8. Chatty EM, Earle KM: Medulloblastoma: A re- port of 201 cases with emphasis on the relation- ship of histologic variants to survival Cancer. 1971; 28:977–83. doi: 10.1002/1097-0142(1971)28:4<977::aid- cncr2820280422>3.0.co;2-7
  • 9. Kretschmar CS, Tarbell NJ, Kupsky W et al. Pre- irradiation chemotherapy for infants and children with medulloblastoma: A preliminary report. J Neurosurg 1989; 71:820–25. doi: 10.3171/jns.1989.71.6.0820
  • 10. Remke M, al Hielscher T, Northcott PA et. Adult medulloblastoma comprises three major molecu- lar variants. J Clin Oncol 2011;29 (19):2717–23. doi: 10.1200/JCO.2011.34.9373
  • 11. Smoll NR, Drummond KJ. The incidence of me- dulloblastomas and primitive neurectodermal tu- mours in adults and children. J Clin Neurosci. 2012; 19:1541–44. doi: 10.1016/j.jocn.2012.04.009
  • 12. Franceschi E, Hofer S, Brandes AA, et al. EANO-EURACAN clinical practice guideline for diagnosis, treatment, and follow-up of post- pubertal and adult patients with medulloblas- toma. Lancet Oncol 2019; 20:e715–28. doi: 10.1016/S1470-2045(19)30669-2
  • 13. Girish Menon, K. Krishnakumar, S. Nair Adult medulloblastoma: Clinical profile and treatment results of 18 patients. Journal of Clinical Neuro- science. 2008; 122–26. doi: 10.1016/j.jocn.2007.06.007
  • 14. Giordana MT, Schiffer P, Lanotte M, et al. Epi- demiology of adult medulloblastoma. Int. J. Can- cer 1999; 80:689–92. doi: 10.1002/(sici)1097- 0215(19990301)80:5<689::aid-ijc10>3.0.co;2-g
  • 15. Kool M, Korshunov A, Remke M, et al. Molecu- lar subgroups of medulloblastoma: an interna- tional meta-analysis of transcriptome, genetic ab- errations, and clinical data of WNT, SHH, Group 3, and Group 4 medulloblastomas. Acta Neuro- pathol. 2012;123(4): 473–84. doi: 10.1007/s00401-012-0958-8
  • 16. Northcott PA, Korshunov A, Witt H, et al. Me- dulloblastoma comprises four distinct molecular variants. J Clin Oncol. 2011; 29(11):1408–14. doi: 10.1200/JCO.2009.27.4324
  • 17. Zhukova N, Ramaswamy V, Remke M, et al. Subgroup-specific prognostic implications of TP53 mutation in medulloblastoma. J Clin On- col. 2013; 31:2927–35. doi: 10.1200/JCO.2012.48.5052
  • 18. Remke M, Hielscher T, Northcott PA, Witt H, Ryzhova M, Wittmann A. Adult medulloblas- toma comprises three major molecular variants. J Clin Oncol. (2011) 29:2717–23.
  • 19. Leonard JR, Cai DX, Rivet DJ, et al. Large cell/anaplastic medulloblastomas and medullo- myoblastomas: clinicopathological and genetic features. J Neurosurg. 2001;95(1):82. doi: 10.3171/jns.2001.95.1.0082
  • 20. Rausch T, David TW , Marc Z, et al. Genome se- quencing of pediatric medulloblastoma links cat- astrophic DNA rearrangements with TP53 muta- tions. Cell. 2012; 148: 59–71. doi: 10.1016/j.cell.2011.12.013
  • 21. Annie W. Chan, M.D., Nancy J. et al : Prognostic Factors and Patterns of Relapse Neurosurgery 2000;47(3):623-31. doi: 10.1097/00006123-200009000-00018
  • 22. Rutkowski S, von Hoff K, Emser A et al. Sur- vival and prognostic factors of early childhood medulloblastoma: an international meta-analysis J Clin Oncol. 2010;28(33):4961-68. doi: 10.1200/JCO.2010.30.2299
  • 23. Albright AL, Wisoff JH, Zeltzer PM, et al. Ef- fects of medulloblastoma resections on outcome in children: a report from the Children’s Cancer Group. Neurosurgery 1996; 38:265–71. doi: 10.1097/00006123-199602000-00007
  • 24. Thompson EM, Hielscher T, Bouffet E . Prog- nostic value of medulloblastoma extent of resec- tion after accounting for molecular subgroup: a retrospective integrated clinical and molecular analysis. Lancet Oncol. 2016; 17: 484–95. doi: 10.1016/S1470-2045(15)00581-1
  • 25. Gajjar A, Chintagumpala M, Ashley D, et al. Risk-adapted craniospinal radiotherapy followed by high-dose chemotherapy and stem-cell rescue in children with newly diagnosed medulloblas- toma (St Jude Medulloblastoma-96): long-term results from a prospective, multicentre trial. Lan- cet Oncol. 2006;7(10):813–20. doi: 10.1016/S1470-2045(06)70867-1
APA KÖŞECİ T, ata s, Seyyar M, Olgun P, Bayram E, Eser K, TAS Z (2022). Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri. , 235 - 240. 10.36516/jocass.1150812
Chicago KÖŞECİ Tolga,ata serdar,Seyyar Mustafa,Olgun Polat,Bayram Ertuğrul,Eser Kadir,TAS Zeynel Abidin Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri. (2022): 235 - 240. 10.36516/jocass.1150812
MLA KÖŞECİ Tolga,ata serdar,Seyyar Mustafa,Olgun Polat,Bayram Ertuğrul,Eser Kadir,TAS Zeynel Abidin Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri. , 2022, ss.235 - 240. 10.36516/jocass.1150812
AMA KÖŞECİ T,ata s,Seyyar M,Olgun P,Bayram E,Eser K,TAS Z Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri. . 2022; 235 - 240. 10.36516/jocass.1150812
Vancouver KÖŞECİ T,ata s,Seyyar M,Olgun P,Bayram E,Eser K,TAS Z Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri. . 2022; 235 - 240. 10.36516/jocass.1150812
IEEE KÖŞECİ T,ata s,Seyyar M,Olgun P,Bayram E,Eser K,TAS Z "Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri." , ss.235 - 240, 2022. 10.36516/jocass.1150812
ISNAD KÖŞECİ, Tolga vd. "Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri". (2022), 235-240. https://doi.org/10.36516/jocass.1150812
APA KÖŞECİ T, ata s, Seyyar M, Olgun P, Bayram E, Eser K, TAS Z (2022). Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri. Çukurova Anestezi ve Cerrahi Bilimler Dergisi, 5(2), 235 - 240. 10.36516/jocass.1150812
Chicago KÖŞECİ Tolga,ata serdar,Seyyar Mustafa,Olgun Polat,Bayram Ertuğrul,Eser Kadir,TAS Zeynel Abidin Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri. Çukurova Anestezi ve Cerrahi Bilimler Dergisi 5, no.2 (2022): 235 - 240. 10.36516/jocass.1150812
MLA KÖŞECİ Tolga,ata serdar,Seyyar Mustafa,Olgun Polat,Bayram Ertuğrul,Eser Kadir,TAS Zeynel Abidin Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri. Çukurova Anestezi ve Cerrahi Bilimler Dergisi, vol.5, no.2, 2022, ss.235 - 240. 10.36516/jocass.1150812
AMA KÖŞECİ T,ata s,Seyyar M,Olgun P,Bayram E,Eser K,TAS Z Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri. Çukurova Anestezi ve Cerrahi Bilimler Dergisi. 2022; 5(2): 235 - 240. 10.36516/jocass.1150812
Vancouver KÖŞECİ T,ata s,Seyyar M,Olgun P,Bayram E,Eser K,TAS Z Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri. Çukurova Anestezi ve Cerrahi Bilimler Dergisi. 2022; 5(2): 235 - 240. 10.36516/jocass.1150812
IEEE KÖŞECİ T,ata s,Seyyar M,Olgun P,Bayram E,Eser K,TAS Z "Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri." Çukurova Anestezi ve Cerrahi Bilimler Dergisi, 5, ss.235 - 240, 2022. 10.36516/jocass.1150812
ISNAD KÖŞECİ, Tolga vd. "Erişkin Dönemin Nadir Görülen Beyin Tümörü: Medulloblastom Tanılı 28 Hastanın Demografik Özellikleri". Çukurova Anestezi ve Cerrahi Bilimler Dergisi 5/2 (2022), 235-240. https://doi.org/10.36516/jocass.1150812