TY  - JOUR
TI  - West Sendromlu Olgularda Acth Tedavisinin Etkinliği ve Kemik Mineral  Metabolizması ve Adrenal Yolak Üzerine Uzun Dönem Etkileri
AB  - Amaç: West sendromu en sık görülen süt çocukluğu epileptik ensefalopati  tablosu olup, tedavisinde sıklıkla ACTH veya oral kortikosteroidler kullanıl- maktadır. West sendromu tanısı alan bir grup çocukta ACTH tedavisinin  etkinliğinin ve subakut-kronik dönemde kemik metabolizması ve adrenal  yolak üzerine etkilerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.  Gereç ve Yöntem: West sendromuyla izlenen 35 çocuk, tanı sonrası 4-68  ay arasında değişen sürelerde çalışmaya alındı. Toplam 25 hastaya sentetik  ACTH tedavisi uygulandı. ACTH tedavisi alan ve almayan gruplar nöbet  kontrolü,  EEG  bulgularındaki  düzelme  ve  nörolojik  prognoz  açısından  değerlendirildi. Ayrıca ACTH tedavisi alan ve almayan gruplar, kemik meta- bolizması değişiklikleri ve adrenal yolak işlevleri açısından karşılaştırıldı.    Bulgular: West sendromu tanısıyla izlenen 35 çocuktan 31’i semptomatik  (%88,6) 4’ü kriptojenik (%11,4) gruptaydı. Semptomatik gruptakilerin üçte  ikisinde etyolojide yapısal beyin anomalileri (11 olgu) ve hipoksik-iskemik  ensefalopati (9 olgu) saptandı. Semptomatik gruptan 22, kriptojenik grup- tan 3 olguya ACTH tedavisi uygulandı. Tedavi sonrası semptomatik grupta  15 olguda tam (%68,2), 4 olguda kısmi (%18,2) nöbet kontrolü sağlanırken,  kriptojenik grupta 2 olguda tam, 1 olguda kısmi nöbet kontrolü sağlandı.  Semptomatik grupta ACTH ile nöbet kontrolü ve EEG bulgularında düzel- me yüksek oranda (%68,2) saptanmasına karşın, nörolojik gelişimde bek- lenen düzelmenin gerçekleşmediği gözlendi. ACTH uygulanan ve uygulan- mayan olgularda kemik metabolizması ve adrenal yolak tetkikleri arasında  anlamlı fark bulunmadı, hiçbir olguda adrenal yetersizlik saptanmadı.  Sonuç: West sendromunda etiyolojiden bağımsız olarak ACTH tedavisi  etkindir ancak, semptomatik grupta nöbet kontrolüne karşın nörolojik gelişimde ağır gerilik devam etmiştir. ACTH tedavisi sonrası subakut-kro- nik dönemde kemik metabolizması ve adrenal işlev bozukluğu açısından  bir risk olmadığı ortaya konmuştur.
AU  - Cizmecioglu-Jones, Filiz Mine
AU  - Kara, Bülent
AU  - Maraş Genç, Hülya
AU  - Uyur Yalçın, Emek
AU  - GUNGOR, MESUT
AU  - Duzgol, Mine
DO  - 10.26650/jchild.2022.947220
PY  - 2022
JO  - Çocuk Dergisi
VL  - 22
IS  - 1
SN  - 1302-9940
SP  - 30
EP  - 37
DB  - TRDizin
UR  - http://search/yayin/detay/1124194
ER  -