Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması

BAKAN, Betül; YILMAZ, Mehmet Alparslan; BERK, Abdullah; ÖZKAN, Fuat; GARİPARDIÇ, Mesut; ESER, Özlem Gül; BAKAN, Vedat

Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması

Betül BAKAN, (Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Kahramanmaraş, Türkiye)

Özlem Gül ESER, (Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Kahramanmaraş, Türkiye)

Fuat ÖZKAN, (Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Kahramanmaraş, Türkiye)

Abdullah BERK, (Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Kahramanmaraş, Türkiye)

Mehmet Alparslan YILMAZ, (Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Kahramanmaraş, Türkiye)

Mesut GARİPARDIÇ, (Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Kahramanmaraş, Türkiye)

Vedat BAKAN (Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Kahramanmaraş, Türkiye)

Türk Osteoporoz Dergisi

3 0

Yıl: 2012 Cilt: 18 Sayı: 3 Sayfa Aralığı: 72 - 77 Metin Dili: Türkçe İndeks Tarihi: 29-07-2022

Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması

Öz:

Amaç: Talasemi hastalarında ince ve kırılgan kemikler çeşitli faktörlere bağlı olarak gelişir. En iyi tedavi koşullarında bile talasemi majör (TM) hastalarının büyük kısmında morbiditeye eşlik eden ciddi osteoporoz geliştiği bildirilmiştir. Bu çalışmada hastanemizde takip edilen TM’li çocuk hastaların kemik sağlığının biyokimyasal parametreler ve kemik mineral yoğunluğu (KMY) ile değerlendirilmesi, gelişebilecek osteoporoz yönünden erken tanı ve önleyici tedbirlerin alınmasının vurgulanması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya TM’li 18 yaş altı 13 çocuk (5 kız, 8 erkek) dahil edildi. Hastaların yaş, hastalık süresi, transfüzyon sıklığı, kullandığı şelatör ve ilaçlar sorgulanarak kaydedildi. Boy ve kiloları ölçüldü. Transfüzyon öncesi alınan kanlarından hemoglobin, açlık kan şekeri, ferritin, alanin aminotransferaz, aspartat aminotransferaz, kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz, tiroid stimülan hormon, serbest tiroksin, intakt paratiroid hormon değerlerine bakıldı. KMY dual enerji X-ray absorbsiyometri yöntemi (DXA) kullanılarak lomber vertebra ve femurdan ölçüldü. DXA Z-skoru <-2 olanlar osteoporoz olarak kabul edildi. Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 7,85±3,17 yıl, VKİ 14,68±1,93 kg/m2 bulundu. Lomber KMY 0,464±0,108 g/cm2, total femur KMY 0,581±0,114 g/cm2, lomber DXA Z-skorları -2,44±1,60, total femur DXA Z-skorları -0,93±1,19 olarak hesaplandı. Osteoporoz oranı lomber vertebralarda %69, femur da %10 olarak saptandı. Lomber ve femoral KMY ile VKİ arasında anlamlı pozitif, femoral KMY ile iPTH arasında anlamlı negatif ilişki bulundu. Sonuç: Talasemi majörlü çocuk hastalarda düzenli transfüzyon ve şelasyon tedavisine rağmen osteoporoz oranı beklenenden yüksektir ve KMY’deki azalma çok erken yaşlarda başlayabilmektedir.

Anahtar Kelime:

Konular: Endokrinoloji ve Metabolizma Pediatri

Evaluation of bone mineral density in children with thalassemia najor

Öz:

Aim: Fragile bones develop due to various factors in thalassemic patients. Even with optimum management, osteoporosis occurs, contributing to morbidity in majority of patients with thalassemia major (TM). Our aim was to evaluate bone health of thalassemic children using biochemical parameters and bone mineral density (BMD), and to emphasize the precautionary measures and early diagnosis of osteoporosis. Material and Methods: Thirteen children (5 females, 8 males, age <18 years) with TM were included in the study. Age, duration, weight, height, transfusion frequency, medication use were recorded. Following laboratory analysis were obtained: Whole blood count, fasting blood glucose, ferritin, alanine aminotransferase, aspartate aminotransferase, calcium, phosphorus, alkaline phosphatase, thyroid stimulating hormone, free thyroxin, and intact parathyroid hormone (iPTH). BMD was determined using dual energy X-ray absorptiometry (DXA) from femur and lumbar vertebrae. Patients with DXA Z-score <-2 was defined as osteoporotic. Results: The mean age was 7.85±3.17 years and body mass index (BMI) was 14.68±1.93 kg/m2. The rest of the results were as follows: Lumbar BMD 0.464±0.108 g/cm2; total femur BMD 0.581± 0.114 g/cm2; lumbar DEXA Z-score 2.44±1.60; total femur DEXA -0.93±1.19. Osteoporosis ratio was determined as 69% in the lumbar vertebrae and 10% in the femur. A significant positive correlation was found between lumbar-femoral BMD and BMI, and a significant negative correlation was observed between femoral BMD and iPTH. Conclusion: BMD is low in thalassemic children. Despite regular transfusions and chelation therapy, osteoporosis starts early in life.

Anahtar Kelime:

Konular: Endokrinoloji ve Metabolizma Pediatri

Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık

1. Hasanoğlu A. Çocukluğ çağı osteoporozu. Kutsal YG, editör. Osteoporoz. 2. basım. Ankara: Güneş kitabevi; 2005. p. 163-82.
2. Sarıdoğan ME. Osteoporoz epidemiyolojisi. Kutsal YG, editör. Osteoporoz. 2. basım. Ankara: Güneş kitabevi; 2005. p. 5-36
3. Yiğitoğlu PH, Güzel R, Evran M, Gürkan E. Talasemi osteoporozunda zoledronik asit kullanımı: iki olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. Türk Fiz Tıp Rehab Derg 2012;58:154-8.
4. Güler S. Talasemi majörlü hastalarda kemik mineral yoğunluğu ile hipogonadizm arasındaki ilişki (tıpta uzmanlık tezi). İstanbul: Sağlık Bakanlığı İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi; 2009.
5. Haidar R, Musallam KM, Taher AT. Bone disease and skeletal complications in patients with β thalassemia major. Bone 2011;48:425-32.
6. Pirinççioğlu AG, Akpolat V, Köksal O, Haspolat K, Söker M. Bone mineral density in children with beta-thalassemia major in Diyarbakir. Bone 2011;49:819-23.
7. Vogiatzi MG, Macklin EA, Fung EB, Vichinsky E, Olivieri N, Kwiatkowski J, et al. Prevalence of fractures among the thalassemia syndromes in North America. Bone 2006;38:571-54.
8. Fung EB, Harmatz PR, Milet M, Coates TD, Thompson AA, Ranalli M, et al. Fracture prevalence and relationship to endocrinopathy in iron overloaded patients with sickle cell disease and thalassemia. Bone 2008;43:162-8.
9. Tyler PA, Madani G, Chaudhuri R, Wilson LF Dick EA. The radiological , appearances of thalassaemia. Clin Radiol 2006;61:40-52.
10. Terpos E, Voskaridou E. Treatment options for thalassemia patients with osteoporosis. Ann NY Acad Sci 2010;1202:237-43.
11. Gaudio A, Morabito N, Xourafa A, Macrì I, Meo A, Morgante S, et al. Bisphosphonates in the treatment of thalassemia-associated osteoporosis. J Endocrinol Invest 2008;31:181-4.
12. Baytan B, Sağlam H, Erdal Ş, Beyazıt AN, Özgür T, Güneş AM, et al. Talasemi majorlü vakalarda endokrin komplikasyonların değerlendirilmesi. Güncel Pediatri 2008;6:58-65.
13. Bielinski BK, Darbyshire P Mathers L, Boivin CM, Shaw NJ. Bone , density in the Asian thalassaemic population: a cross-sectional review. Acta Paediatr 2001;90:1262-6.
14. Mahachoklertwattana P Chuansumrit A, Sirisrirot R, Chouptum L. , Bone mineral density, biochemical and hormonal profiles in suboptimally treated children and adolescents with β-thalassemia disease. Clinical Endocrinology 2003;58:273-9. Bakan ve ark. Talasemi Majörlü Çocuklarda KMY 77
15. Lasco A, Morabito N, Gaudio A, Crisafulli A, Meo A, Denuzzo G, et al. Osteoporosis and beta-thalassemia major: role of the IGF-I/IGFBP- III axis. J Endocrinol Inves t 2002;25:338-44.
16. Wonke B. Bone disease in β-thalassemia major. British Journal of Haematology 1998;103:897-901.
17. Mahachoklertwattana P Pootrakul P Chuansumrit A, Choubtum L, , , Sriphrapradang A, Sirisriro R, et al. Association between bone mineral density and erythropoiesis in Thai children and adolescents with thalassemia syndromes. Bone Miner Metab 2006;24:146-52.
18. Weatherall DJ. The thalassemias. In: Ernest B, Erslev AJ, Lichtman MA, Williams WJ, editors. Hematology. 6th ed. Newyork: McGraw- Hill Book Company; 2000. p. 547-80.
19. Jensen CE, Tuck SM, Agnew JE, Koneru S, Morris RW, Yardumian A, et al. High incidence of osteoporosis in thalassaemia major. J Pediatr Endocrinol Metab 1998;11:975-7.
20. Pollak RD, Rachmilewita E, Blumenfeld A, Idelson M, Goldfarb AW. Bone mineral metabolism in adults with beta-thalassaemia major and intermedia. Br J Haematol 2000;111:902-7.
21. Mahachoklertwattana P Chuansumrit A, Choubtum L, , Sriphrapradang A, Sirisriro R, Rajatanavin R. Bone mineral density in children and young adults with beta-thalassemia trait. J Pediatr Endocrinol Metab 2002;15:1531-5.
22. Di Stefano M, Chiabotto P Roggia C, Garofalo F Lala R, Piga A, et al. , , Bone mass and metabolism in thalassemic children and adolescents treated with different iron-chelating drugs. J Bone Miner Metab 2004;22:53-7.
23. Salama OS, Al-Tonbary YA, Shahin RR, Eldeen OA. Unbalanced bone turnover in children with beta- thalassemia. Hematology 2006;11:197-202.
24. De Vernejoul MC, Girot R, Gueris J, Cancela L, Bang S, Bielakoff J, et al. Calcium phosphate metabolism and bone disease in patients with homozygous thalassemia. J Clin Endocrinol Metab 1982;54:276-81.
25. Aslan I, Canatan D, Balta N, Kacar G, Dorak C, Ozsancak A, et al. Bone mineral density in thalassemia major patients from antalya, Turkey. Int J Endocrinol 2012;2012:573298.
26. De Sanctis V, Vullo C, Katz M, Wonke B, Hoffbrand VA, Di Palma A, et al. Endocrine complications in thalassaemia major. Prog Clin Biol Res 1989;309:77-83.
27. Aydınok Y, Darcan S, Polat A, Kavaklı K, Nigli G, Coker M, et al. Endocrine complications in patients with beta-thalassemia major. J Trop Pediatr 2002;48:50-4.
28. Güler E, Patıroğlu T, Çaksen H, Özdemir MA, Kurtoğlu S, Kendirci M. Talasemi majörlü vakalarda endokrin komplikasyonların değerlendirilmesi. Türk Pedatri Arşivi 1999;34:174-81. ,
29. Masala A, Meloni T, Gallisai D, Alagna S, Rovasio PP Rassu S, et al. Endocrine functioning in multitransfused prepubertal patients with homozygous beta-thalassemia. J Clin Endocrinol Metab 1984;58:667-70.
30. Arrigo T, Crisafulli G, Meo A, Sturiale M, Lombardo F Miceli M, et al. , Glucose tolerance, insulin secretion and peripheral sensitivity in thalassaemia major. J Pediatr Endocrinol Metab 1998;11:863-6.
31. Wonke B. Clinical Management of β-Thlasemia Major. Semin Hematol 2001;38:350-9.
32. Gamberini MR, Fortini M, Gilli G, Testa MR, De Sanctis V. Epidemiology and chelation therapy effects on glucose homeostasis in thalassaemic patients. J Pediatr Endocrinol Metab 1998;867-9

APA	BAKAN B, ESER Ö, ÖZKAN F, BERK A, YILMAZ M, GARİPARDIÇ M, BAKAN V (2012). Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması. , 72 - 77.
Chicago	BAKAN Betül,ESER Özlem Gül,ÖZKAN Fuat,BERK Abdullah,YILMAZ Mehmet Alparslan,GARİPARDIÇ Mesut,BAKAN Vedat Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması. (2012): 72 - 77.
MLA	BAKAN Betül,ESER Özlem Gül,ÖZKAN Fuat,BERK Abdullah,YILMAZ Mehmet Alparslan,GARİPARDIÇ Mesut,BAKAN Vedat Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması. , 2012, ss.72 - 77.
AMA	BAKAN B,ESER Ö,ÖZKAN F,BERK A,YILMAZ M,GARİPARDIÇ M,BAKAN V Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması. . 2012; 72 - 77.
Vancouver	BAKAN B,ESER Ö,ÖZKAN F,BERK A,YILMAZ M,GARİPARDIÇ M,BAKAN V Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması. . 2012; 72 - 77.
IEEE	BAKAN B,ESER Ö,ÖZKAN F,BERK A,YILMAZ M,GARİPARDIÇ M,BAKAN V "Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması." , ss.72 - 77, 2012.
ISNAD	BAKAN, Betül vd. "Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması". (2012), 72-77.

APA	BAKAN B, ESER Ö, ÖZKAN F, BERK A, YILMAZ M, GARİPARDIÇ M, BAKAN V (2012). Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması. Türk Osteoporoz Dergisi, 18(3), 72 - 77.
Chicago	BAKAN Betül,ESER Özlem Gül,ÖZKAN Fuat,BERK Abdullah,YILMAZ Mehmet Alparslan,GARİPARDIÇ Mesut,BAKAN Vedat Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması. Türk Osteoporoz Dergisi 18, no.3 (2012): 72 - 77.
MLA	BAKAN Betül,ESER Özlem Gül,ÖZKAN Fuat,BERK Abdullah,YILMAZ Mehmet Alparslan,GARİPARDIÇ Mesut,BAKAN Vedat Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması. Türk Osteoporoz Dergisi, vol.18, no.3, 2012, ss.72 - 77.
AMA	BAKAN B,ESER Ö,ÖZKAN F,BERK A,YILMAZ M,GARİPARDIÇ M,BAKAN V Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması. Türk Osteoporoz Dergisi. 2012; 18(3): 72 - 77.
Vancouver	BAKAN B,ESER Ö,ÖZKAN F,BERK A,YILMAZ M,GARİPARDIÇ M,BAKAN V Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması. Türk Osteoporoz Dergisi. 2012; 18(3): 72 - 77.
IEEE	BAKAN B,ESER Ö,ÖZKAN F,BERK A,YILMAZ M,GARİPARDIÇ M,BAKAN V "Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması." Türk Osteoporoz Dergisi, 18, ss.72 - 77, 2012.
ISNAD	BAKAN, Betül vd. "Talasemi majörlü çocuk hastalarda kemik mineral yoğunluğunun araştırılması". Türk Osteoporoz Dergisi 18/3 (2012), 72-77.