TY  - JOUR
TI  - Management of autoimmune hemolytic anemia in children and adolescents: A single center experience
AB  - Amaç: Bu makalede otoimmün hemolitik anemi tedavisinin tartışılması amaçlanmıştır. Yöntemler ve Gereçler: Üçüncü basamak bir hematoloji merkezinde 10 yıl içinde tanı alan tüm otoimmün hemolitik anemi olgularının (OİHA) (n=19) hastane kayıtları geriye dönük olarak incelenmiştir. Tanı sırasında ortanca yaş 5 (4 ay-17 yaş) tir. On üç hastada primer (idyopatik) OİHA, 3 hastada primer Evans Sendromu (ES), 2 hastada otoimmün lenfoproliferatif sendrom (OLPS) +ES, ve 1 has- tada Wiskott-Aldrich sendromu (WAS) +OIHA saptanmıştır. On üç primer OİHA’li hastadan dokuzu 4-8 haftalık prednizolon tedavisine cevap verirken ve nüks etmezken, üç hasta daha uzun süreli pred- nizolon gerektirdi. Hastalardan biri prednizolona oldukça dirençliydi ve siklosporin A (CsA) ilavesiyle hemoliz kontrol altına alınabildi. Tüm primer OİHA’li hastalar ortalama 3 yıllık (4 ay-10 yıl) takipte remisyondaydı. Primer ES’lu hastaların ikisinde OİHA, OLPS’li hastalara benzer şekilde nükslerle seyretti. Primer ES’li hastaların birine splenektomi yapıldı ve halen remisyondadır. OLPS’li hastaların biri prednizolona ilave olarak dirençli OİHA nedeniyle mikofenolat mofetil de gerektirdi. WAS lı hasta dirençli OİHA atağı sırasında septisemi ile kaybedildi. Sonuç: Çocukluk çağında primer OİHA genellikle kortikosteroide iyi cevap veren akut bir seyir gösterirken, primer veya sekonder ES nükslerle giden kronik bir seyir gösterir ve tedavide kortikosteroidlere ilave olarak diğer immunosupresif ajanlar da gerekebilir. Altta yatan immün yetersizlik olduğunda splenektominin komplikasyonları göz ardı edilmemelidir. WAS’da OİHA kayda değer mor- bidite ve mortalite nedenidir.
AU  - ZENGİN, Emine
AU  - AYLAN GELEN, SEMA
AU  - KILIÇ ÇAKI, Suar
AU  - Sarper, Nazan
PY  - 2011
JO  - Turkish Journal of Hematology
VL  - 28
IS  - 3
SN  - 1300-7777
SP  - 198
EP  - 205
DB  - TRDizin
UR  - http://search/yayin/detay/152980
ER  -