Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması

Yıl: 2013 Cilt: 11 Sayı: 3 Sayfa Aralığı: 153 - 161 Metin Dili: Türkçe İndeks Tarihi: 29-07-2022

Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması

Öz:
Giriş: Kronik granülomatöz hastalık (KGH): Fagositik hücrelerin, bazı bakteri ve mantarları fagosite ettikten sonra öldürememesiyle karakterize heterojen,kalıtsal primer bir immünyetmezlik hastalığıdır. Doğal ve kazanılmış bağışıklık yanıtta rol oynayan interferon-gama (INF-γ), KGH tedavisinde uzun yıllardırkullanılmasına rağmen etkinliği hala tartışılmaktadır.Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda, 14 immünoloji merkezinde KGH tanısıyla takip edilen toplam 57 hastanın demografik verileri, infeksiyöz ve granülomatöz komplikasyonlar gibi klinik bulgularına ait verileri, INF-γ tedavisi öncesi ve sonrası anket formları üzerinden değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya alınan 57 hastanın 14 (%25)’ü kadın ve 43 (%75)’ü erkekti. Yaş ortalaması 10.9 ± 7.4 yıl iken tanı yaşı ortalaması ise 4.9 ± 4.8 yıl olarak saptandı. Hastaların %56’sında akrabalık öyküsü ve %60’ında ise ailede primer immünyetmezlik (PİY) öyküsü vardı. Olguların %95’i trimetoprim-sülfametoksazol (TMP-SMX) ve %89.5’i itrakonazol tedavisi alırken %60’ı INF-γ kullanıyordu. INF-γ alanlarda, almayanlara göre ciddi infeksiyon, pnömoni, yumuşak doku infeksiyonu ve lenfadenit gibi infeksiyöz komplikasyonların sıklığının daha az olduğu görüldü. Ayrıca, INF-γ alanlarda, aspergillozis infeksiyonu, organ apsesi, granülomatöz reaksiyon sıklığının daha az olduğu saptandı. Hastaların KGH alt tiplerine göre yıllık infeksiyöz komplikasyonları karşılaştırıldığında; gp91phox alt tipinde INF-γ alan grupta infeksiyon sıklığının daha az olduğu görüldü. Sonuç: KGH’li olguların demografik ve klinik özelliklerini yansıtan çalışmamız göstermiştir ki, KGH’de INF-γ profilaksisi tedavisi, infeksiyöz ve granülomatöz komplikasyon sıklığını azaltmakta ve bu tedavi özellikle gp91phox alt tipinde etkili olmaktadır.
Anahtar Kelime:

Konular: Genel ve Dahili Tıp Hematoloji Pediatri

The demographic datas of chronic granulomatous disease patients and the comparation of the clinical datas before and after interferon-gamma treatment in our country

Öz:
Objective: Chronic granulomatous disease (CGD) is a genetically heterogeneous primary immunode- ficiency that is characterised by bacteria and fungal infections with defective phagocytosis. Interferon- gamma (INF-γ) has diverse roles in the innate and adaptive responses. Despite several decades of work on INF-γ treatment in CGD, contraversy remains about its use. Materials and Methods: Fifty seven patients with CGD from 14 immunology centers were enrolled to our multi-center study. A questionnaire including patients demographic datas and clinical manifestations such as infectious and granulomatous complications up to enrolment was obtained before and after INF-γ therapy. Results: Fifty seven patients 14 (25%) girls and 34 (75%) boys aged from 2-35 years (mean age: 10.9 ± 7.4 ) were enrolled. The mean age of diagnosis were 4.9 ± 4.8 (0.1-19). 56% of the patient’s family had consanguineous marriage and 60% had a primary immunodeficiency (PID) history. Ninety five of the patients were treated with trimethoprim-sulfamethoxazole (TMP-SMX) and 89.5% of them with itraconazol while 60% of them were received INF-γ treatment. The patients receiving INF-γ therapy tend to have lower infectious complications like severe infections, pneumonia, soft tissue infections and lymphadenitis. Aspergillus infection, tissue abcesses and granulomatous complications were also lower in this group. The annual infectious complications according to CGD subtypes, were also lower in gp91phox with receiving INF-γ therapy. Conclusion: The demographic and clinical data of CGD patients in our study indicate that INF-γ prophylaxis treatment decreases the infectious and granulomatous complications in some majority of CGD patients especially in gp91phox
Anahtar Kelime:

Konular: Genel ve Dahili Tıp Hematoloji Pediatri
Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık
  • 1. Rosenzweig SD, Holland SM. Phagocyte immunodefi- ciencies and their infections. J Allergy Clin Immunol 2004;113:620-6.
  • 2. Holland SM. Chronic granulamatous disease. Clinic Rev Allerg Immunol 2010;38:3-10.
  • 3. de Oliveira-Junior EB, Bustamante J, Newburger PE, Condino-Neto A. The human NADPH oxidase: primary and secondary defects impairing the respiratory burst function and the microbicidal ability of phagocytes. Scand J Immunol 2011;73:420-7.
  • 4. Song E, Jaishankar GB, Saleh H, Jithpratuck W, Sahni R, Krishnaswamy G. Chronic granulamatous diseases: a review of the infectious and inflammatory complica- tions. Clin Mol Allergy 2011;9:1-14.
  • 5. Kang EM, Marciano BE, De Ravin S. Chronic granulamatous disease: overview and hematopoetic stem cell transaplantation. J Allergy Clin Immunol 2011;127: 1319-26.
  • 6. Vowells SJ, Fleisher TA, Sekhsaria S, Alling DW, Maguire TE, Malech HL. Genotype-dependent variability in flow cytometric evaluation of reduced nicotinamide adenine dinucleotide phosphate oxidase function in patients with chronic granulomatous disease. J Pediatr 1996;128:104-7.
  • 7. Vowells SJ, Sekhsaria S, Malech HL, Shalit M, Fleisher TA. Flow cytometric analysis of the granulocyte respiratory burst: a comparison study of fluorescent probes. J Immunol Methods 1995;178:89-97.
  • 8. Saha B, Prasanna SJ, Chandrasekar B, Nandi D. Gene modulation and immunoregulatory roles of Interferon- γ. Cytokine 2010;50:1-14.
  • 9. Marciano BE, Wesley R. Long-Term Interferon-γ therapy for patients with chronic granulomatous disease. Clin Infect Dis 2004;39:692-9
  • 10. Özgür TT, Asal TG, Tezcan İ, Köker MY, Metin A, Yel L, et al. Clinical features of chronic granulamatous disease: a series of 26 patients from a single center. Turk J Pediatr 2010;52:576-81.
  • 11. Köker MY, Sanal Ö, de Boer M, Tezcan İ, Metin A, Ersoy F, et al. Mutations of chronic granulamatous dise- ase in Turkish families. Eur J Clin Invest 2007;37: 589-95.
  • 12. van den Berg JM, van Koppen E, Ahlin A, Belohradsky BH, Bernatowska E, Corbeel L, et al. Chronic Granulamatous Disease: the European Experience. PLoS One 2009;4:e5234.
  • 13. Winkelstein JA, Marino MC, Johnston RB Jr, Boyle J, Curnutte J, Gallin JI, et al. Chronic granulomatous disease. Report on a national registry of 368 patients. Medicine 2000;79:155-69.
  • 14. Bittles A. Consanguinity and its revelance to clinical genetics. Clin Genet 2001;60:89-98.
  • 15. El Kares R, Barbouche MR, Elloumi-Zghal H, Bejaoui M, Chemli J, Mellouli F, et al. Genetic and mutational heterogenity of autosomal recessive chronic granulamatous disease in Tunisia. J Hum Genet 2006;51: 887-95.
  • 16. Bakri FG, Martel C, Khuri-Bulos N, Mahafzah A, El Khateeb MS, Al Wahadneh AM, et al. First report of clinical, functional and molecular investigation of chronic granulamatous disease in 9 Jordanian famili- es. J Clin Immunol 2009;29:215-30.
  • 17. Fattahi F, Badalzadeh M, Sedighipour L, Movahedi M, Fazlollahi MR, Mansouri SD, et al. Inheritance pattern and clinical aspects of 93 Irain patients with chronic granulamatous disease. J Clin Immunol 2011;31: 702-801.
  • 18. Kabayashi S, Murayama S, Takanashi S, Takanashi K, Miyatsuka S, Fujita T, et al. Clinical features and prognoses of 23 patients with chronic granulamatous dise- ase followed for 21 years by a single hospital in Japan. Eur J Pediatr 2008;167:1389-94.
  • 19. Palacin PS, Margareto C, Llobet P, Asensio O, Hernandez M, Caragol I, et al. Chronic granulamatous dise- ase in pediatric patients: 25 years of expericience. Allergol et Immunopathol 2007;35:83-9.
  • 20. Martire B, Rondelli R, Soresina A, Pignata C, Brocco- letti T, Finocchi A, et al. Clinical features, long-term follow-up and outcomes of a large cohort of patients with Chronic Granulamatous Disease: an Italian multicenter study. Clin Immunol 2008;126:155-64.
  • 21. Wolach B, Gavrielli R, de Boer M, Gottesman G, Ben- Ari J, Rottem M, et al. Chronic granulamatous disease in Israel: clinical, functional and molecular studies of 38 patients. Clin Immunol 2008;129:103-14.
  • 22. Jones LB, McGrogan P, Flood TJ, Gennery AR, Morton L, Thrasher A, et al. Special article: chronic granulamatous disease in the United Kingdom and Ireland: a comprehensive national patient-based registry. Clin Exp Immunol 2008;152:211-8.
  • 23. Mouy R, Seger R, Bourquin JP, Veber F, Blanche S, Griscelli C, et al. Interferon gamma for chronic granulamatous disease. N Engl J Med 1991;325:1516-7.
  • 24. The International Chronic Granulamatous Disease Cooperative Study Group. A controlled trial of interferon gamma to prevent infections in chronic granulamatous disease. N Engl J Med 1991;324:509-16.
  • 25. Condio-Neto A, Newburger PE. Interferon-gamma improves splicing efficiency of CYBB gene transcripts in an interferon-responsive variant of chronic granulamatous disease due to a splice site consensus region mutation. Blood 2000;95:3548-54.
APA Filiz S, KOCACIK UYGUN D, SANAL Ö, CAMCIOĞLU Y, SOMER A, BARLAN I, KILIC S, REİSLİ İ, Patıroglu T, YILDIRAN A, ARTAÇ H, metin karakas a, AKSU G, GENEL F, ÖZTÜRK C, ÇELMELİ F, BİNGÖL A, YEĞİN O (2013). Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması. , 153 - 161.
Chicago Filiz Serkan,KOCACIK UYGUN DİLARA FATMA,SANAL Özden,CAMCIOĞLU Yıldız,SOMER Ayper,BARLAN Işıl,KILIC SEBNEM,REİSLİ İsmail,Patıroglu Türkan,YILDIRAN Alişan,ARTAÇ Hasibe,metin karakas ayşe,AKSU Güzide,GENEL Ferah,ÖZTÜRK Can,ÇELMELİ Fatih,BİNGÖL Ayşen,YEĞİN Olcay Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması. (2013): 153 - 161.
MLA Filiz Serkan,KOCACIK UYGUN DİLARA FATMA,SANAL Özden,CAMCIOĞLU Yıldız,SOMER Ayper,BARLAN Işıl,KILIC SEBNEM,REİSLİ İsmail,Patıroglu Türkan,YILDIRAN Alişan,ARTAÇ Hasibe,metin karakas ayşe,AKSU Güzide,GENEL Ferah,ÖZTÜRK Can,ÇELMELİ Fatih,BİNGÖL Ayşen,YEĞİN Olcay Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması. , 2013, ss.153 - 161.
AMA Filiz S,KOCACIK UYGUN D,SANAL Ö,CAMCIOĞLU Y,SOMER A,BARLAN I,KILIC S,REİSLİ İ,Patıroglu T,YILDIRAN A,ARTAÇ H,metin karakas a,AKSU G,GENEL F,ÖZTÜRK C,ÇELMELİ F,BİNGÖL A,YEĞİN O Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması. . 2013; 153 - 161.
Vancouver Filiz S,KOCACIK UYGUN D,SANAL Ö,CAMCIOĞLU Y,SOMER A,BARLAN I,KILIC S,REİSLİ İ,Patıroglu T,YILDIRAN A,ARTAÇ H,metin karakas a,AKSU G,GENEL F,ÖZTÜRK C,ÇELMELİ F,BİNGÖL A,YEĞİN O Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması. . 2013; 153 - 161.
IEEE Filiz S,KOCACIK UYGUN D,SANAL Ö,CAMCIOĞLU Y,SOMER A,BARLAN I,KILIC S,REİSLİ İ,Patıroglu T,YILDIRAN A,ARTAÇ H,metin karakas a,AKSU G,GENEL F,ÖZTÜRK C,ÇELMELİ F,BİNGÖL A,YEĞİN O "Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması." , ss.153 - 161, 2013.
ISNAD Filiz, Serkan vd. "Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması". (2013), 153-161.
APA Filiz S, KOCACIK UYGUN D, SANAL Ö, CAMCIOĞLU Y, SOMER A, BARLAN I, KILIC S, REİSLİ İ, Patıroglu T, YILDIRAN A, ARTAÇ H, metin karakas a, AKSU G, GENEL F, ÖZTÜRK C, ÇELMELİ F, BİNGÖL A, YEĞİN O (2013). Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması. Astım Allerji İmmünoloji, 11(3), 153 - 161.
Chicago Filiz Serkan,KOCACIK UYGUN DİLARA FATMA,SANAL Özden,CAMCIOĞLU Yıldız,SOMER Ayper,BARLAN Işıl,KILIC SEBNEM,REİSLİ İsmail,Patıroglu Türkan,YILDIRAN Alişan,ARTAÇ Hasibe,metin karakas ayşe,AKSU Güzide,GENEL Ferah,ÖZTÜRK Can,ÇELMELİ Fatih,BİNGÖL Ayşen,YEĞİN Olcay Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması. Astım Allerji İmmünoloji 11, no.3 (2013): 153 - 161.
MLA Filiz Serkan,KOCACIK UYGUN DİLARA FATMA,SANAL Özden,CAMCIOĞLU Yıldız,SOMER Ayper,BARLAN Işıl,KILIC SEBNEM,REİSLİ İsmail,Patıroglu Türkan,YILDIRAN Alişan,ARTAÇ Hasibe,metin karakas ayşe,AKSU Güzide,GENEL Ferah,ÖZTÜRK Can,ÇELMELİ Fatih,BİNGÖL Ayşen,YEĞİN Olcay Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması. Astım Allerji İmmünoloji, vol.11, no.3, 2013, ss.153 - 161.
AMA Filiz S,KOCACIK UYGUN D,SANAL Ö,CAMCIOĞLU Y,SOMER A,BARLAN I,KILIC S,REİSLİ İ,Patıroglu T,YILDIRAN A,ARTAÇ H,metin karakas a,AKSU G,GENEL F,ÖZTÜRK C,ÇELMELİ F,BİNGÖL A,YEĞİN O Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması. Astım Allerji İmmünoloji. 2013; 11(3): 153 - 161.
Vancouver Filiz S,KOCACIK UYGUN D,SANAL Ö,CAMCIOĞLU Y,SOMER A,BARLAN I,KILIC S,REİSLİ İ,Patıroglu T,YILDIRAN A,ARTAÇ H,metin karakas a,AKSU G,GENEL F,ÖZTÜRK C,ÇELMELİ F,BİNGÖL A,YEĞİN O Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması. Astım Allerji İmmünoloji. 2013; 11(3): 153 - 161.
IEEE Filiz S,KOCACIK UYGUN D,SANAL Ö,CAMCIOĞLU Y,SOMER A,BARLAN I,KILIC S,REİSLİ İ,Patıroglu T,YILDIRAN A,ARTAÇ H,metin karakas a,AKSU G,GENEL F,ÖZTÜRK C,ÇELMELİ F,BİNGÖL A,YEĞİN O "Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması." Astım Allerji İmmünoloji, 11, ss.153 - 161, 2013.
ISNAD Filiz, Serkan vd. "Ülkemizde kronik granülomatöz hastalık tanılı olguların demografik verileri ve interferon-gama tedavisi öncesi ve sonrası klinik verilerinin karşılaştırılması". Astım Allerji İmmünoloji 11/3 (2013), 153-161.