Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem

TAÇOY, GÜLTEN; TÜRKOĞLU, Sedat; BAŞER, Hatice Duygu; cengel, atiye

Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem

Gülten TAÇOY, (Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyolojisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye)

Hatice Duygu BAŞER, (Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyolojisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye)

Sedat TÜRKOĞLU, (Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyolojisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye)

Atiye ÇENGEL (Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyolojisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye)

Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi

10 2

Yıl: 2014 Cilt: 42 Sayı: 6 Sayfa Aralığı: 531 - 541 Metin Dili: Türkçe İndeks Tarihi: 29-07-2022

Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem

Öz:

Amaç: Eisenmenger sedromu (ES) doğumsal kalp hastalıklarında pulmoner arteriyel hipertansiyonunun (PAH) en ilerlemiş formudur. Bu çalışmada ESye yaklaşımı, takip ve PAHa spesifik tedavinin uygulanma özelliklerini, ortalama 5 yıllık izlem sonrasında klinik sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık.Çalışma planı: 2008-2013 Mayıs tarihleri arasında takip edilen ESli kadın hastalar çalışmaya alındı. Hastalar ortalama 5 yıl süre ile izlendi. Klinik bulgular, laboratuvar, BNP düzeyi, transtorasik ekokardiyografi, sağ kalp kateterizasyonu ve 6 dk yürüme testi (6 DYT) bulguları kaydedildi. Spesifik tedavi için hastalara kılavuzların önermiş olduğu şekilde bosentan, iloprost ve sildenafil tek başına ya da kombinasyon şeklinde başlandı. Üç aylık takiplerde mortalite, hastaneye yatma ihtiyacı, ek PAH tedavi ihtiyacı gibi veriler değerlendirildi.Bulgular: Çalışmaya 12 hasta alındı. Tüm hastalar kadın olup, ortalama yaş 36.5 idi. Prognostik ekokardiyografik veriler olarak, hastaların yüksek pulmoner arter basınç değerleri (109.81±24.94 mmHg) ile alakalı olarak sağ ventrikül duvar kalınlığının ileri düzeyde arttığı, sağ atriyum basınçlarının nispeten yüksek olduğu, hastaların %40ında ciddi pulmoner yetersizliğin bulunduğu, pulmoner akselerasyon zamanının kısaldığı, sol ve sağ ventriküllere ait miyokardın doku Doppler hızlarının düşük olduğu, sağ atriyum alanı/sol atriyum alanı oranının arttığı (1.35±0.40), sağ ventrikül fraksiyone alan değişim değerinin düşük olduğu saptandı. Ortalama 5 yıllık takip süresinin sonunda toplam 16 olay meydana geldi. Hastaların 8inde kombinasyon tedavisi gerekti.Sonuç: Eisenmenger sedromu ciddi morbidite ve mortalite nedeniyle özelleşmiş merkezler tarafından takip edilmesi gereken, çoklu sistemi etkileyen ve spesifik PAH tedavisinden klinik fayda sağlanan hastalık grubudur.

Anahtar Kelime:

Konular: Tıbbi Araştırmalar Deneysel Kalp ve Kalp Damar Sistemi

The management of adult female patients with Eisenmenger syndrome and advanced pulmonary arterial hypertension treatment: single center experience and follow-up for 5 years

Öz:

Objectives: Eisenmenger syndrome (ES) occurs as the most advanced form of pulmonary arterial hypertension (PAH) in patients with congenital heart disease. In this study, we aimed to evaluate the management of ES patients, follow-up and specific PAH treatment applying and clinical outcomes during 5 years. Study design: During the period of the month between May 2008 and 2013 ES female patients were included in the study and followed an average for 5 years. Clinical findings, brain natriuretic peptide levels, transthoracic and right heart cathe- terization findings, 6-min walking test distance were recorded. PAH specific treatment as bosentan, iloprost and sildenafil was given to patients according to guidelines. The patients were evaluated with 3 months intervals as requirement for hospitalization, combination treatment, and mortality. Results: A total of 12 patients were included in the study. All of the patients were women, the mean age was 36.5. As prognos- tic echocardiographic data, the patients had high pulmonary artery pressure (109.81±24.94 mmHg) related with increased right ventricular wall thickness, elevated right atrial pressure, severe pulmonary regurgitation in 40%, shortened pulmonary acceleration time, diminished myocardial tissue Doppler veloci- ties of the left and right ventricles, increased right atrium area/ left atrial area ratio (1.35±0.40), lower right ventricular fraction- al area change. During the follow-up period of 5 years, a total of 16 events occurred. Combination treatment was required in 8 patients. Conclusion: Eisenmenger syndrome is a multi-system af- fecting disease and due to high morbidity and mortality risk patients with ES should be followed by specialized centers. PAH specific treatment improves the disease course and sur- vival of patients.

Anahtar Kelime:

Konular: Tıbbi Araştırmalar Deneysel Kalp ve Kalp Damar Sistemi

Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık

1. Prapa M, McCarthy KP, Dimopoulos K, Sheppard MN, Krexi D, Swan L, et al. Histopathology of the great vessels in patients with pulmonary arterial hypertension in association with congenital heart disease: large pulmonary arteries matter too. Int J Cardiol 2013;168:2248-54. CrossRef
2. Diller GP, Gatzoulis MA. Pulmonary vascular disease in adults with congenital heart disease. Circulation 2007;115:1039-50.
3. Diller GP, Dimopoulos K, Broberg CS, Kaya MG, Naghotra US, Uebing A, et al. Presentation, survival prospects, and predictors of death in Eisenmenger syndrome: a combined retrospective and case-control study. Eur Heart J 2006;27:1737-42.
4. Engelfriet PM, Duffels MG, Möller T, Boersma E, Tijssen JG, Thaulow E, et al. Pulmonary arterial hypertension in adults born with a heart septal defect: the Euro Heart Survey on adult congenital heart disease. Heart 2007;93:682-7. CrossRef
5. Serino G, Guazzi M, Micheletti A, Lombardi C, Danesi R, Negura D, et al. Effect of bosentan on exercise capacity and clinical worsening in patients with dual down and eisenmenger syndrome. Clin Med Insights Cardiol 2013;7:29-34.
6. Kaemmerer H, Mebus S, Schulze-Neick I, Eicken A, Trindade PT, Hager A, et al. The adult patient with eisenmenger syndrome: a medical update after dana point part I: epidemiology, clinical aspects and diagnostic options. Curr Cardiol Rev 2010;6:343-55. CrossRef
7. Schuuring MJ, Vis JC, Duffels MG, Bouma BJ, Mulder BJ. Adult patients with pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease: a review on advanced medical treatment with bosentan. Ther Clin Risk Manag 2010;6:359-66.
8. Hopkins WE, Ochoa LL, Richardson GW, Trulock EP. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 1996;15:100-5.
9. Tay EL, Peset A, Papaphylactou M, Inuzuka R, Alonso- Gonzalez R, Giannakoulas G, et al. Replacement therapy for iron deficiency improves exercise capacity and quality of life in patients with cyanotic congenital heart disease and/or the Eisenmenger syndrome. Int J Cardiol 2011;151:307-12. CrossRef
10. Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, Torbicki A, Vachiery JL, Barbera JA, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493-537. CrossRef
11. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NM, de Haan F, Deanfield JE, Galie N, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J 2010;31:2915-57. CrossRef
12. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NM, de Haan F, Deanfield JE, Galie N, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J 2010;31:2915-57. CrossRef
13. Douglas PS, DeCara JM, Devereux RB, Duckworth S, Gardin JM, Jaber WA, et al. Echocardiographic imaging in clinical trials: American Society of Echocardiography Standards for echocardiography core laboratories: endorsed by the American College of Cardiology Foundation. J Am Soc Echocardiogr 2009;22:755-65. CrossRef
14. Rudski LG, Lai WW, Afilalo J, Hua L, Handschumacher MD, Chandrasekaran K, et al. Guidelines for the echocardiographic assessment of the right heart in adults: a report from the American Society of Echocardiography endorsed by the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, and the Canadian Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2010;23:685-713. CrossRef
15. Lang RM, Bierig M, Devereux RB, Flachskampf FA, Foster E, Pellikka PA, et al. Recommendations for chamber quantification: a report from the American Society of Echocardiographys Guidelines and Standards Committee and the Chamber Quantification Writing Group, developed in conjunction with the European Association of Echocardiography, a branch of the European Society of Cardiology. J Am Soc Echocardiogr 2005;18:1440-63. CrossRef
16. Berger RM, Beghetti M, Galiè N, Gatzoulis MA, Granton J, Lauer A, et al. Atrial septal defects versus ventricular septal defects in BREATHE-5, a placebo-controlled study of pulmonary arterial hypertension related to Eisenmengers syndrome: a subgroup analysis. Int J Cardiol 2010;144:373-8.
17. DAlto M, Romeo E, Argiento P, Santoro G, Sarubbi B, Gaio G, et al. Pulmonary vasoreactivity predicts long-term outcome in patients with Eisenmenger syndrome receiving bosentan therapy. Heart 2010;96:1475-9. CrossRef
18. Haworth SG. Pulmonary vascular bed in children with complete atrioventricular septal defect: relation between structural and hemodynamic abnormalities. Am J Cardiol 1986;57:833- 9. CrossRef
19. Newfeld EA, Sher M, Paul MH, Nikaidoh H. Pulmonary vascular disease in complete atrioventricular canal defect. Am J Cardiol 1977;39:721-6. CrossRef
20. Langleben D. Atherosclerosis and the lung. Can J Cardiol 1990;6:VI.
21. Silversides CK, Granton JT, Konen E, Hart MA, Webb GD, Therrien J. Pulmonary thrombosis in adults with Eisenmenger syndrome. J Am Coll Cardiol 2003;42:1982-7. CrossRef
22. Salih C, McCarthy KP, Ho SY. The fibrous matrix of ventricular myocardium in hypoplastic left heart syndrome: a quantitative and qualitative analysis. Ann Thorac Surg 2004;77:36- 40. CrossRef
23. Diller GP, Dimopoulos K, Kaya MG, Harries C, Uebing A, Li W, et al. Long-term safety, tolerability and efficacy of bosentan in adults with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Heart 2007;93:974-6. CrossRef
24. Hopkins WE. The remarkable right ventricle of patients with Eisenmenger syndrome. Coron Artery Dis 2005;16:19-25. 25. Moceri P, Dimopoulos K, Liodakis E, Germanakis I, Kempny A, Diller GP, et al. Echocardiographic predictors of outcome in eisenmenger syndrome. Circulation 2012;126:1461-8. CrossRef
26. Van De Bruaene A, De Meester P, Voigt JU, Delcroix M, Pasquet A, De Backer J, et al. Right ventricular function in patients with Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol 2012;109:1206-11. CrossRef
27. Daliento L, Somerville J, Presbitero P, Menti L, Brach-Prever S, Rizzoli G, et al. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J 1998;19:1845-55. CrossRef
28. Cantor WJ, Harrison DA, Moussadji JS, Connelly MS, Webb GD, Liu P, et al. Determinants of survival and length of survival in adults with Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol 1999;84:677-81. CrossRef
29. Van De Bruaene A, Delcroix M, Pasquet A, De Backer J, De Pauw M, Naeije R, et al. Iron deficiency is associated with adverse outcome in Eisenmenger patients. Eur Heart J 2011;32:2790-9. CrossRef
30. Güngör H, Ertugay S, Ayık MF, Demir E, Engin C, Yağdı T, et al. Clinical and hemodynamic features of Eisenmenger syndrome patients at the time of first admission: a tertiary referral- center experience. Anadolu Kardiyol Derg 2012;12:11-5.
31. Kempny A, Dimopoulos K, Uebing A, Moceri P, Swan L, Gatzoulis MA, et al. Reference values for exercise limitations among adults with congenital heart disease. Relation to activities of daily life-single centre experience and review of published data. Eur Heart J 2012;33:1386-96. CrossRef
32. Reardon LC, Williams RJ, Houser LS, Miner PD, Child JS, Aboulhosn JA. Usefulness of serum brain natriuretic peptide to predict adverse events in patients with the Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol 2012;110:1523-6. CrossRef
33. Trojnarska O, Gwizdala A, Katarzynski S, Katarzynska A, Oko-Sarnowska Z, Grajek S, et al. The BNP concentrations and exercise capacity assessment with cardiopulmonary stress test in cyanotic adult patients with congenital heart diseases. Int J Cardiol 2010;139:241-7. CrossRef
34. Diller GP, Alonso-Gonzalez R, Kempny A, Dimopoulos K, Inuzuka R, Giannakoulas G, et al. B-type natriuretic peptide concentrations in contemporary Eisenmenger syndrome patients: predictive value and response to disease targeting therapy. Heart 2012;98:736-42. CrossRef
35. Mukoyama M, Nakao K, Hosoda K, Suga S, Saito Y, Ogawa Y, et al. Brain natriuretic peptide as a novel cardiac hormone in humans. Evidence for an exquisite dual natriuretic peptide system, atrial natriuretic peptide and brain natriuretic peptide. J Clin Invest 1991;87:1402-12. CrossRef
36. DAlto M, Vizza CD, Romeo E, Badagliacca R, Santoro G, Poscia R, et al. Long term effects of bosentan treatment in adult patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease (Eisenmenger physiology): safety, tolerability, clinical, and haemodynamic effect. Heart 2007;93:621-5. CrossRef
37. Dimopoulos K, Inuzuka R, Goletto S, Giannakoulas G, Swan L, Wort SJ, Gatzoulis MA. Improved survival among pateints with Eisenmenger syndrome receiving advanced therapy for pulmonary arterial hypertension Circulation 2010;121:20-5.
38. Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA, Granton J, Berger RM, Lauer A, et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebocontrolled study. Circulation 2006;114:48-54. CrossRef
39. Raposo-Sonnenfeld I, Otero-González I, Blanco-Aparicio M, Ferrer-Barba A, Medrano-López C. Treatment with sildenafil, bosentan, or both in children and young people with idiopathic pulmonary arterial hypertension and Eisenmengers syndrome. [Article in Spanish] Rev Esp Cardiol 2007;60:366-72. [Abstract] CrossRef
40. Kaya MG, Lam YY, Erer B, Ayhan S, Vatankulu MA, Nurkalem Z, et al. Long-term effect of bosentan therapy on cardiac function and symptomatic benefits in adult patients with Eisenmenger syndrome. J Card Fail 2012;18:379-84. CrossRef
41. Yang SI, Chung WJ, Jung SH, Choi DY. Effects of inhaled iloprost on congenital heart disease with Eisenmenger syndrome. Pediatr Cardiol 2012;33:744-8. CrossRef
42. Zhang ZN, Jiang X, Zhang R, Li XL, Wu BX, Zhao QH, et al. Oral sildenafil treatment for Eisenmenger syndrome: a prospective, open-label, multicentre study. Heart 2011;97:1876- 81. CrossRef
43. Tay EL, Papaphylactou M, Diller GP, Alonso-Gonzalez R, Inuzuka R, Giannakoulas G, et al. Quality of life and functional capacity can be improved in patients with Eisenmenger syndrome with oral sildenafil therapy. Int J Cardiol 2011;149:372-6. CrossRef
44. Diller GP, Alonso-Gonzalez R, Dimopoulos K, Alvarez-Barredo M, Koo C, Kempny A, et al. Disease targeting therapies in patients with Eisenmenger syndrome: response to treatment and long-term efficiency. Int J Cardiol 2013;167:840-7. CrossRef

APA	TAÇOY G, BAŞER H, TÜRKOĞLU S, cengel a (2014). Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem. , 531 - 541.
Chicago	TAÇOY GÜLTEN,BAŞER Hatice Duygu,TÜRKOĞLU Sedat,cengel atiye Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem. (2014): 531 - 541.
MLA	TAÇOY GÜLTEN,BAŞER Hatice Duygu,TÜRKOĞLU Sedat,cengel atiye Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem. , 2014, ss.531 - 541.
AMA	TAÇOY G,BAŞER H,TÜRKOĞLU S,cengel a Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem. . 2014; 531 - 541.
Vancouver	TAÇOY G,BAŞER H,TÜRKOĞLU S,cengel a Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem. . 2014; 531 - 541.
IEEE	TAÇOY G,BAŞER H,TÜRKOĞLU S,cengel a "Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem." , ss.531 - 541, 2014.
ISNAD	TAÇOY, GÜLTEN vd. "Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem". (2014), 531-541.

APA	TAÇOY G, BAŞER H, TÜRKOĞLU S, cengel a (2014). Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem. Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi, 42(6), 531 - 541.
Chicago	TAÇOY GÜLTEN,BAŞER Hatice Duygu,TÜRKOĞLU Sedat,cengel atiye Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem. Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi 42, no.6 (2014): 531 - 541.
MLA	TAÇOY GÜLTEN,BAŞER Hatice Duygu,TÜRKOĞLU Sedat,cengel atiye Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem. Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi, vol.42, no.6, 2014, ss.531 - 541.
AMA	TAÇOY G,BAŞER H,TÜRKOĞLU S,cengel a Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem. Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi. 2014; 42(6): 531 - 541.
Vancouver	TAÇOY G,BAŞER H,TÜRKOĞLU S,cengel a Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem. Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi. 2014; 42(6): 531 - 541.
IEEE	TAÇOY G,BAŞER H,TÜRKOĞLU S,cengel a "Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem." Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi, 42, ss.531 - 541, 2014.
ISNAD	TAÇOY, GÜLTEN vd. "Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem". Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi 42/6 (2014), 531-541.