Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim

Akbayram, Sinan; GARİPARDIÇ, Mesut; oner, ahmet faik; karaman, kamuran

Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim

Kamuran KARAMAN, (Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Anabilim Dalı, Van, Türkiye)

Sinan AKBAYRAM, (Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Anabilim Dalı, Van, Türkiye)

Mesut GARİPARDIÇ, (Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Anabilim Dalı, Van, Türkiye)

Ahmet Fayik ÖNER (Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Anabilim Dalı, Van, Türkiye)

Türk Pediatri Arşivi

3 2

Yıl: 2015 Cilt: 50 Sayı: 2 Sayfa Aralığı: 96 - 101 Metin Dili: Türkçe İndeks Tarihi: 29-07-2022

Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim

Öz:

Amaç: Hemofili A, faktör VIII eksikliği sonucunda gelişen nadir bir kalıtsal kanama bozukluğu olup, eklem içi ve kas içi kanamalarla kendini gösteren bir hastalıktır. Bu çalışmada çocuk hematoloji birimimizde 17 yıldır takip ve tedavi edilen hemofili A tanılı hastaların demografik ve klinik özellikleri ve tedavi sonuçlarının geriye dönük olarak değerlendirmesini amaçladık. Gereç ve Yöntemler: Çocuk hematoloji birimimizde 1997-2014 tarihleri arasında hemofili A tanısıyla izlenen 83 hastanın kayıtları değerlendirildi. Hastalara ait demografik veriler, profilaksi, inhibitör gelişimi ve tedavi sonuçları incelendi. Bulgular: Başvuru yakınmaları incelendiğinde; 27 (%32) olguda eklem içi kanama, 24 (%29) olguda ekimoz ve hematom, 13 (%16) olguda travma ve kesi sonrası kanamanın durmaması, 10 (%12) olguda diş eti, ağız içi, burun kanaması, dört (%5) olguda sünnet sonrası kanamanın durmaması, dört (%5) olguda sindirim sistemi kanaması, bir (%1) olguda ise hematüri olduğu saptandı. Faktör aktivitelerine göre 50 (%60) olgu ağır hemofili A, 20 (%24) olgu orta ve 13 (%16) olgu hafif hemofili A olarak değerlendirildi. Ağır hemofili A hastalarının iki (%2) tanesi birincil profilaksi, 40 (%48) tanesi ikincil profilaksi almaktaydı. Bu hastaların sekiz (%9,6) tanesinde inhibitör pozitifliği saptandı. Hemofilik artropatinin 17 hastada geliştiği ve bunların sekiz tanesine radyoaktif sinovektomi uygulandığı belirlendi. Çıkarımlar: Hemofili Alı hastaların ciddi kanamaları hastane ortamında tedavi edilmeli ve yeterli dozda faktör ürünü kullanılmasına rağmen kanaması kontrol altına alınamayanlarda inhibitör varlığı araştırılmalıdır. İnhibitör gelişimini azaltmak için kanadıkça tedavi yerine olgulara profilaksi önerilmelidir. Yeterince faktör kullanılmayan bizim gibi ülkelerde radyoaktif sinovektomi göz ardı edilmemelidir.

Anahtar Kelime:

Konular: Hematoloji Pediatri

Diagnostic evaluation of our patients with hemophilia A: 17-year experience

Öz:

Aim: Hemophilia A is a rare inherited bleeding disorder resulting from factor VIII deficiency and is a group of diseases characterized by intra-articular and intramuscular bleeding. In this study, we aimed to retrospectively evaluate the treatment outcomes, demographic and clinical characteristics of our patients who were treated and followed up for last 17 years in our pediatric hematology unit with a diagnosis of Hemophilia A. Material and Methods: The medical records of 83 patients who were diagnosed with Hemophilia A and followed up between 1997 and 2014 in our hospital s pediatric hematology clinic were reviewed retrospectively. The demographic data, prophylaxis state, development of inhibitors and clinical characteristics of the patients were evaluated. Results: When the complaints at presentation were examined, it was found that 27 (32%) patients had hemarthrosis, 24 (29%) patients had ecchymosis and hematoma, 13 (16%) patients had prolonged bleeding after trauma or cut, 10 (12%) patients had gingival, mouth or nose bleeding, 4 (5%) patients had prolonged bleeding after circumcision, 4 (5%) patients had gastrointestinal bleeding, 1 (1%) patient had hematuria. Fifty (60%) patients were considered severe hemophilia A, 20 (24%) patients were considered moderate hemophilia A and 13 (16%) patients were considered mild hemophilia A according to factor activity. Among severe hemophilia A patients, primary prophylaxis was being administered in 2 (2%) patients and secondary prophylaxis was being administered in 40 (48%) patients. Inhibitor positivity was found in 8 (10%) of these patients. It is found that hemophilic artropathy developed in 17 patients and 8 of these 17 patients had undergone radioisotope synovectomy. Conclusions: Treatment of severe bleeding in hemophilia A patients should be performed in hospital and the presence of inhibitor must be investigated in cases of uncontrolled bleeding where adequate doses of factor concentrates have been administered for treatment. In order to decrease the development of inhibitor, prophlaxis should be suggested to patients rather than repetetive treatment when bleeding occurs. The radioactive synovectomy should not be overlooked in countries like ours in which factors can not be used adequately.

Anahtar Kelime:

Konular: Hematoloji Pediatri

Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık

1. Kulkarni R, Soucie JM. Pediatric hemophilia: A review. Semin Thromb Hemost 2011; 37: 737-44. [CrossRef ]
2. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. 5th ed. London: Elsevier; 2011.p.396-409.
3. Bigss R, Rush BM, Macfarlane RG, Matthews JM, Johnstone FC, Hayton-Williams DS. Further experience in use of Human Antihaemophilic Globulin (H.A.H.G.) for the control of bleeding after dental extraction in haemophilic patients: A report to the Medical Research Councils Working Party on Human Antihaeomophilic Globulin. Lancet 1965; 1: 969-74. [CrossRef ]
4. Nilsson IM, Berntorp E, Löfqvist T, Pettersson H. Twentyfive years experience of prophylactic treatment in severe haemophilia A and B. J Intern Med 1992; 232: 25-32. [CrossRef ]
5. Kavaklı K, Balkan C, Karapınar YD. 2000li Yıllarda hemofili hastalığı: takip ve tedavide son gelişmeler. Türkiye Klinikleri J Int Med Sci 2006; 2: 1-7.
6. Heijnen L. The impact of physical therapy and rehabilitation for hemophilia. V. Ege Hemofili Günleri 10.Yıl Özel toplantısı. İzmir, 2004.p.25-32.
7. Srıvastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, et al. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia 2013; 19: 1-47. [CrossRef ]
8. Lacroix-Desmazes S, Bayry J, Mısra N, et al. The prevalence of proteolytıc antibodies against factor VIII in hemophilia A. N Engl J Med 2002; 346: 662-7. [CrossRef ]
9. Kavakli K, Aktuğlu G, Kemahlı S, et al. Inhibitor screening for patient with hemophilia in Turkey. Turk J Hematol 2006; 23: 25-32.
10. Makris M. Prophylaxis in haemophilia should be lifelong. Blood Transfus 2012; 10: 165-8.
11. Ljung R. Hemophilia and prophylaxis. Pediatr Blood Cancer 2013; 60: 236. [CrossRef ]
12. Gringeri A, Lundin B, von Mackensen S, Mantovani L, Mannucci PM; ESPRIT Study Group. A randomized clinical trial of prophylaxis in children with hemophilia A (the ESPRIT Study). J Thromb Haemost 2011; 9: 700-10. [CrossRef ]
13. Lucia JF, Aznar JA, Abad-Franch L, et al. Prophylaxis therapy in haemophilia A: current situation in Spain. Haemophilia 2011; 17: 75-80. [CrossRef ]
14. Santagostino E, Mancuso ME, Rocino A, et al. Environmental risk factors for inhibitor development in children with haemophilia A: a case-control study. Br J Haematol 2005; 130: 422-7. [CrossRef ]
15. Gouw SC, van der Bom JG, Marijke van den Berg H. Treatment-related risk factors of inhibitor development in previously untreated patients with hemophilia A: the CANAL cohort study. Blood. 2007;109: 4648-54. [CrossRef ]
16. Kavakli K, Aydoğdu S, Omay SB, et al. Long-term evaluation of radioisotope synovectomy with Yttrium 90 for chronic synovitis in Turkish haemophiliacs: Izmir experience. Haemophilia 2006; 12: 28-35. [CrossRef ]
17. Zulfikar B, Taser O, Kizir A, et al. Radioactive synovectomy in hemophiliacs. XXX. Ulusal Hematoloji Kongresi, İstanbul, Türkiye: 2003. p. 63.
18. Thompson AR, Bajaj SP, Chen SH, McGillivray RT. Founder effect in different families with haemophilia B mutation. Lancet 1990; 335: 418. [CrossRef ]
19. Lawn RM. The molecular genetics of hemophilia: blood clotting factors VIII and IX. Cell 1985; 42: 405-6. [CrossRef ]
20. Kasper CK, Lin JC. Prevalence of sporadic and familial haemophilia. Haemophilia 2007; 13: 90-2. [CrossRef ]
21. Kavakli K, Kurugöl Z, Göksen D, Nisli G. Should hemophiliac patients be circumcised? Pediatr Hematol Oncol 2000; 17: 149-53. [CrossRef ]
22. Zulfikar B, Karaman İ. Hemofiliklerin sünnet edilmesinde Türkiye modeli. XXX. Ulusal Hematoloji Kongresi, İstanbul, Türkiye: 2003. p. 96.
23. Weiss HA, Larke N, Halperin D, Schenker I. Complications of circumcision in male neonates. Infants and children: a systematic review. BMC Urol 2010; 10: 1-13. [CrossRef ]
24. Perera CL, Bridgewater FH, Thavaneswaran P. Safety and efficacy of nontherapeutic male circumcision: a systematic review. Ann Fam Med 2010; 8: 64-72. [CrossRef ]
25. Ozdemir E. Significantly increased risks with mass circumcision. Br J Urol 1997; 80: 136-9. [CrossRef ]
26. Ljung RC. Intracranial haemorrhage in haemophilia A and B. Br J Haematol 2008;140: 378-84. [CrossRef ]
27. Traivaree C, Blanchette V, Armstrong D, Floros G, Stain AM, Carcao MD. Intracranial bleeding in haemophili a beyond the neonatal period-The role of CT imaging in suspected intracranial bleeding. Haemophilia 2007;13: 552-9. [CrossRef ]
28. Ljung RC. Intracranial haemorrhage in haemophilia A and B. Br J Haematol 2008; 140: 378-84. [CrossRef ]
29. Özgenel B, Zia A, Callaghan U, Chitlur M, Rajpurkar M, Lusher J. Emergency department visits in children with hemophilia. Pediatr Blood Cancer 2013; 60: 1188-91. [CrossRef ]
30. Upchurch KS, Brettler DB. Hemofilik artropati. In: Harrıs ED, Budd JC, editors. Kelley Romatoloji. Ankara: Güneş kitabevi; 2006. p. 1727-34.
31. Beeton K, Cornwell J, Alltree J. Muscle rehabilitation in haemophilia. Haemophilia 1998; 4: 532-7. [CrossRef ]
32. Balkan C, Kavakli K, Karapinar D. Iliopsoas haemorrhage in patients with haemophilia: results from one centre. Haemophilia 2005; 11: 463-7. [CrossRef ]
33. Dauty M, Sigaud M, Trossaërt M, Fressinaud E, Letenneur J, Dubois C. Iliopsoas hematoma in patients with hemophilia: a single-center study. Joint Bone Spine 2007; 74: 179-83. [CrossRef ]

APA	karaman k, Akbayram S, GARİPARDIÇ M, oner a (2015). Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim. , 96 - 101.
Chicago	karaman kamuran,Akbayram Sinan,GARİPARDIÇ Mesut,oner ahmet faik Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim. (2015): 96 - 101.
MLA	karaman kamuran,Akbayram Sinan,GARİPARDIÇ Mesut,oner ahmet faik Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim. , 2015, ss.96 - 101.
AMA	karaman k,Akbayram S,GARİPARDIÇ M,oner a Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim. . 2015; 96 - 101.
Vancouver	karaman k,Akbayram S,GARİPARDIÇ M,oner a Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim. . 2015; 96 - 101.
IEEE	karaman k,Akbayram S,GARİPARDIÇ M,oner a "Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim." , ss.96 - 101, 2015.
ISNAD	karaman, kamuran vd. "Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim". (2015), 96-101.

APA	karaman k, Akbayram S, GARİPARDIÇ M, oner a (2015). Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim. Türk Pediatri Arşivi, 50(2), 96 - 101.
Chicago	karaman kamuran,Akbayram Sinan,GARİPARDIÇ Mesut,oner ahmet faik Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim. Türk Pediatri Arşivi 50, no.2 (2015): 96 - 101.
MLA	karaman kamuran,Akbayram Sinan,GARİPARDIÇ Mesut,oner ahmet faik Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim. Türk Pediatri Arşivi, vol.50, no.2, 2015, ss.96 - 101.
AMA	karaman k,Akbayram S,GARİPARDIÇ M,oner a Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim. Türk Pediatri Arşivi. 2015; 50(2): 96 - 101.
Vancouver	karaman k,Akbayram S,GARİPARDIÇ M,oner a Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim. Türk Pediatri Arşivi. 2015; 50(2): 96 - 101.
IEEE	karaman k,Akbayram S,GARİPARDIÇ M,oner a "Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim." Türk Pediatri Arşivi, 50, ss.96 - 101, 2015.
ISNAD	karaman, kamuran vd. "Hemofili A tanılı hastalarımızın değerlendirilmesi: 17 yıllık deneyim". Türk Pediatri Arşivi 50/2 (2015), 96-101.