Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları

Demirag, Mustafa Kemal; ERSOY, Gülsen; ÇETİNKAYA, Melih Cevdet; Baysal, Mehmet Kemal; KOLBAKIR, FERŞAT; KEÇELİĞİL, Hasan Tahsin

Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları

Hasan Tahsin KEÇELİĞİL, (Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Samsun, Türkiye)

Mustafa Kemal DEMİRAĞ, (Girilmedi)

Gülsen ERSOY, (Girilmedi)

Melih Cevdet ÇETİNKAYA, (Girilmedi)

Kemal BAYSAL, (Girilmedi)

Ferşat KOLBAKIR (Girilmedi)

Türkiye Klinikleri Kalp Damar Cerrahisi Dergisi

71 0

Yıl: 2003 Cilt: 4 Sayı: 2 Sayfa Aralığı: 86 - 89 Metin Dili: Türkçe İndeks Tarihi: 29-07-2022

Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları

Öz:

Amaç: Down sendrom'lu doğumsal kalp hastalarında uygulanan açık kalp ameliyatlarının özellikleri ve sonuçlarının araştırılması amaçlandı. Materyal ve Metod: Ondokuz Mayıs Üniversitesi Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniği'nde Ocak 1986 ile Ocak 2002 tarihleri arasında toplam 552 doğumsal kalp hastası ameliyat edildi. Bu hastaların 19 tanesi aynı zamanda Down sendrom'lu idi. 11 hasta kız (%57,89), 8 hasta erkek (%42,11) idi. Hastaların yaş ortalamaları 5,6 olarak bulundu. Hastaların tanısı, anamnez, fizik muayene (üfürüm etyolojisi araştırılması), elektrokardiyografi (EKG), ekokardiyografi (EKO) ve anjiografi ile kondu. Bulgular: En sık rastlanan anomali, 13 hasta ile (%68,4) atriyal septal defekt (ASD)+ventriküler septal defekt (VSD) şeklinde endokardiyal yastık defekti idi. Cerrahi girişim olarak 15 olguya total düzeltim ameliyatı, 4 olguya da çeşitli palyatif operasyonlar yapıldı. Postoperatif erken dönemde 19 olgunun 3'ü kaybedildi (%15,78). Uzun dönem takiplerinde, hastalarda rezidüel şanta rastlanmadı ve reoperasyon gerektiren sorun olmadı. Sonuç: Down sendrom'lu doğumsal kalp hastalarında da total düzeltim ameliyatları dahil, her türlü kalp ameliyatının güvenle yapılabileceği söylenebilir. Postoperatif komplikasyonlar ve mortalité nedenleri, Down sendromu'nun kendisi ile değil, kardiyak anomalinin ağırlığı ve kardiyak cerrahinin kendine özel komplikasyonları ile ilişkilidir.

Anahtar Kelime: Kalp septal defektleri, atrial Kalp septal defekti, ventriküler Endokardiyal yastık defektleri Çocuk Down sendromu Kalp kusuru, doğuştan Kalp cerrahi işlemleri

Konular: Üroloji ve Nefroloji Kalp ve Kalp Damar Sistemi Pediatri Cerrahi

Results of surgical treatment of congenital cardiac defects in children with Down syndrome

Öz:

Objective: In this clinical study, the effects and results of open heart surgery at the patients with Down's syndrome (DS). Material and Method: Between January 1986 and January 2002, 552 children with congenital heart disease (CHD) were underwent to the cardiac operation in the Cardio-vascular Surgery Clinic of Ondokuz Mayıs University Hospital. At the same time, 19 patients have got Down's syndrome (DS). There were 11 girls (57.89%) and 8 boys (42.11%) with a mean age of 5.6 years. A definitive cardiac diagnosis was established with patient's story, clinical examination, electrocardiography, echocardiography and angiography. Results: The most common cardiac malformation was endo-cardial cushion defect (13 patients/64.8%). In 15 patients total correction and in 4 patients palliation was performed. In the group of corrective or palliative cardiac surgery the early postoperative mortality rate was 15.78%. In the late postoperative period, there are no re-sidual shunt and reoperation. Conclusion: These results indicate that CHD in DS patients can be repaired with a low death and low morbidity rates.

Anahtar Kelime: Child Down Syndrome Heart Defects, Congenital Cardiac Surgical Procedures Heart Septal Defects, Atrial Heart Septal Defects, Ventricular Endocardial Cushion Defects

Konular: Üroloji ve Nefroloji Kalp ve Kalp Damar Sistemi Pediatri Cerrahi

Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Bibliyografik

1. Shinohara T, Tomizoka K, Miyabara S, et al. Mice containing a human chromosome 21 model behavioral impairment and cardiac anomalies of Down’s syndrome.Human Molecular Genetics, 2001; 10 (11): 1163-75.
2. Barlow GM, Chen XN, Shi ZY, et al. Down syndrome congenital heart disease: narrowed region and candidate gene. Genet Med 2001; 3 (2): 91-101.
3. Park SC, Mathews RA, Zuberbuhler JR, et al. Down syndrome with congenital heart malformation. Am J Dis Child 1977; 131: 29-33.
4. Polani PE. Chromosomal abnormalities and congenital heart disease. Guys Hosp Rep 1968; 117: 323-27.
5. Rowe RD, Uchida IA. Cardiac malformation in mongolism: A prospective study of 184 mongoloid children. Am J Med 1961; 31: 726-35.
6. Malec E, Mroczek T, Pajak J, Januszewska K, Zdebska E. Results of surgical treatment of congenital heart defects in children with down’s syndrome. Pediatr Cardiol 1999; 20: 351-54.
7. Mathew P, Moodie D, Sterba R, Murphy D, Rosenkranz E, Homa A. Long term follow-up of children with Down syndrome with cardiac lesions. Clinical Padiatrics October 1990; 29 (10): 569-74.
8. Seybold-Epting W, Hoffmeister HE, Stunkat R. Palliative und korrektive Herzchirurgie bei Morbus Down. Thoraxchirurgie 1976; 24: 424-30.
9. Alabdulgader AAA. Congenital heart disease in 740 subjects: epidemiological aspects. Ann Trop Paediatrics 2001; 21: 111-8.
10. Katlic MR, Clark ER, Neil C. Surgical management of congenital heart disease in Down’s syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 1977; 74: 204-9.
11. Greenwood RD, Nadas AD. The clinical course of cardiac disease in Down’s syndrome. Pediatr 1976; 58: 893-97.
12. Chi TP, Krovetz LJ. The pulmonary vascular bed in children with Down’s syndrome. J Pediatr 1975; 86: 533-38.
13. Kontras SB, Boderbender JG. Abnormal capillary morphology in congenital heart disease. Pediatrics 1966; 37: 316-22.
14. Tubman TRJ, Shields MD, Craig BG, Mulholland HC, Nevin NC. Congenital heart disease in Down’s syndrome: two year prospective early screening study. BMJ 1991: 302; 1425-27.

APA	KEÇELİĞİL H, Demirag M, ERSOY G, ÇETİNKAYA M, Baysal M, KOLBAKIR F (2003). Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları. , 86 - 89.
Chicago	KEÇELİĞİL Hasan Tahsin,Demirag Mustafa Kemal,ERSOY Gülsen,ÇETİNKAYA Melih Cevdet,Baysal Mehmet Kemal,KOLBAKIR FERŞAT Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları. (2003): 86 - 89.
MLA	KEÇELİĞİL Hasan Tahsin,Demirag Mustafa Kemal,ERSOY Gülsen,ÇETİNKAYA Melih Cevdet,Baysal Mehmet Kemal,KOLBAKIR FERŞAT Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları. , 2003, ss.86 - 89.
AMA	KEÇELİĞİL H,Demirag M,ERSOY G,ÇETİNKAYA M,Baysal M,KOLBAKIR F Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları. . 2003; 86 - 89.
Vancouver	KEÇELİĞİL H,Demirag M,ERSOY G,ÇETİNKAYA M,Baysal M,KOLBAKIR F Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları. . 2003; 86 - 89.
IEEE	KEÇELİĞİL H,Demirag M,ERSOY G,ÇETİNKAYA M,Baysal M,KOLBAKIR F "Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları." , ss.86 - 89, 2003.
ISNAD	KEÇELİĞİL, Hasan Tahsin vd. "Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları". (2003), 86-89.

APA	KEÇELİĞİL H, Demirag M, ERSOY G, ÇETİNKAYA M, Baysal M, KOLBAKIR F (2003). Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları. Türkiye Klinikleri Kalp Damar Cerrahisi Dergisi, 4(2), 86 - 89.
Chicago	KEÇELİĞİL Hasan Tahsin,Demirag Mustafa Kemal,ERSOY Gülsen,ÇETİNKAYA Melih Cevdet,Baysal Mehmet Kemal,KOLBAKIR FERŞAT Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları. Türkiye Klinikleri Kalp Damar Cerrahisi Dergisi 4, no.2 (2003): 86 - 89.
MLA	KEÇELİĞİL Hasan Tahsin,Demirag Mustafa Kemal,ERSOY Gülsen,ÇETİNKAYA Melih Cevdet,Baysal Mehmet Kemal,KOLBAKIR FERŞAT Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları. Türkiye Klinikleri Kalp Damar Cerrahisi Dergisi, vol.4, no.2, 2003, ss.86 - 89.
AMA	KEÇELİĞİL H,Demirag M,ERSOY G,ÇETİNKAYA M,Baysal M,KOLBAKIR F Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları. Türkiye Klinikleri Kalp Damar Cerrahisi Dergisi. 2003; 4(2): 86 - 89.
Vancouver	KEÇELİĞİL H,Demirag M,ERSOY G,ÇETİNKAYA M,Baysal M,KOLBAKIR F Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları. Türkiye Klinikleri Kalp Damar Cerrahisi Dergisi. 2003; 4(2): 86 - 89.
IEEE	KEÇELİĞİL H,Demirag M,ERSOY G,ÇETİNKAYA M,Baysal M,KOLBAKIR F "Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları." Türkiye Klinikleri Kalp Damar Cerrahisi Dergisi, 4, ss.86 - 89, 2003.
ISNAD	KEÇELİĞİL, Hasan Tahsin vd. "Down sendromlu çocukların doğumsal kalp defektlerinde cerrahi tedavi sonuçları". Türkiye Klinikleri Kalp Damar Cerrahisi Dergisi 4/2 (2003), 86-89.