Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti

BARUT, Yüksel; ADAL, Servet Erdal

Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti

Yüksel BARUT, (Gelişim Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü, Radyoloji Bilim Dalı, İstanbul)

Servet Erdal ADAL (Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediyatri Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, İstanbul)

İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Tıp Dergisi

17 0

Yıl: 2017 Cilt: 9 Sayı: 2 Sayfa Aralığı: 56 - 61 Metin Dili: Türkçe İndeks Tarihi: 29-07-2022

Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti

Öz:

Amaç: Turner Sendromunda boy kısalığı ve gonadal yetmezliğe bağlı hipogonadizm en sık karşılaşılan durumlardır. Ovaryan yetmezlik nedeni ile östrojen takviye tedavisi alması gereken bu olgularda, östrojen için uygun dozun belirlenmesi ve östrojen takviyesinin zamanlaması önem taşımaktadır. Bu çalışmada amacımız, Turner sendromlu olgularda, kemik mineral yoğunluğunu değerlendirmek ve osteoporoz sıklığını saptamaktır. Çalışmada en iyi final boya ulaşmak ve bu hedefe ulaşırken kemik sağlığını bozmamak için "Hangi yaşta östrojen tedavisi başlanmalıdır?" sorusuna yanıt aranmıştır.Gereç ve Yöntem: İstanbul Bakırköy Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrin ve Metabolizma Polikliniği'nden izlenmiş, yaşları 8,8 ile 28 yıl arasında değişen, Turner sendromu tanısı kromozom analizi ile kesinleştirilmiş, kemik metabolizması üzerine olumsuz etkisi olabilecek herhangi bir hastalığı bulunmayan 45 olgu çalışma grubuna dâhil edilmiştir. Bulgular: Düzeltilmiş vertebra z skoru östrojen başlama yaşı ile ters korelasyon gösteriyordu (p=0,042; r=- 0,550). Final boya ulaşan 10 olgudan 4'ünde osteoporoz görüldü. Osteoporoz görülen olguların ortalama vertebra z skoru -2,4 idi. Osteoporoz sınırında olmayan 6 olgunın vertebra z skoru ise < -1,3 idi. Osteoporoz görülen olguların ortalama östrojen başlangıç yaşı 14,95±2,18 yıl, osteoporoz görülmeyen olgularınki 14,48±1,67 yıl olarak saptandı (p=0,762). Final boyu 148 cm üzerine çıkan ve 148 cm altında kalan olgular karşılaştırıldığında 148 cm'nin üzerine çıkan olguların ortalama 15,61±1,10 yaşında, 148 cm altında kalan olguların 13,26±1,79 yaşında östrojen tedavisine başladıkları görüldü (p=0,05). Sonuç: Östrojen takviye tedavisine başlama yaşında gecikmenin beklendiği kadar kötü kemik mineral yoğunluğu değerlerine neden olmadığı saptandı.

Anahtar Kelime:

Konular: Tıbbi Araştırmalar Deneysel Hematoloji

Frequency of Osteoporosis in Children with Turner Syndrome and Determining the Optimal Age of the Onset of Estrogen Replacement Therapy

Öz:

Objective: Short stature and hypogonadism are the most common features of Turner syndrome related to hypogonadism. It is important to determine the optimal dose and the appropriate timing of estrogen replacement therapy in patients who must undergo estrogen replacement therapy because of ovarian insufficiency . The aim of this study was to evaluate bone mineral density and to determine the frequency of osteoporosis among patients with Turner syndrome. We also tried to find a response to the question, "At what age estrogen treatment should be started?" so as to reach optimal final height without impairing bone health.Material and Methods: Forty five patients with final diagnosis of Turner Syndrome based on chromosomal analysis who were followed up in the Outpatient Clinics of Pediatric Endocrinology, and Metabolism of Istanbul Bakırköy Maternity, and Children's Health and Diseases Training and Research Hospital whose ages ranged between 8.8, and 28 years without any other disease which could have a negative effect on bone metabolism were included in this study.Results: The corrected spine z-score was inversely correlated with the age of onset of estrogen therapy (p: 0,042, r: -0,550). Osteoporosis was detected in 4 of 10 patients who reached to their final height. Spine z score of 6 cases without osteoporosis was <= 1.3. The mean z-score of patients with osteoporosis was -2.4. Mean ages of onset of estrogen therapy age were 14.95±2.18, and 14.48±1.67 years among the patients with osteoporosis and without osteoporosis, respectively (p=0,762). When the patients with final heights longer, and shorter than 148 cm were compared, mean ages of onset of estrogen therapy were 15.61±1.10, and 13.26±1.79cm, among patients >148, and < 148 cm -tall, respectively (p=0,05). Conclusion: We determined that the delay in the estrogen replacement therapy does not lead to a dramatic decrease in bone mineral density as anticipated.

Anahtar Kelime:

Konular: Tıbbi Araştırmalar Deneysel Hematoloji

Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık

1. Nielsen J, Wohlert M. Sex chromosome abnormalities found among 34.910 newborn children: results from a 13-year-incidence study in arhus, denmark. Birth Defects Orig Artic Ser 1990;26:209-23.
2. Cassidy SB, Allanson JE. Management of Genetic Syndromes. 2end ed. Hoboken, New Jersey: John Wiley&Sons, 2005.
3. Turner HH. A syndrome of infantilism, congenital webbed neck, and cubitus valgus. Endocrinology 1938;23:566-74. https://doi.org/10.1210/endo-23-5-566
4. Urban MD, Lee PA, Dorst JP, Plotnick LP, Migeon CJ. Oxandrolone therapy in patients with Turner syndrome. J Pediatr 1979;94:823-7. https://doi.org/10.1016/S0022-3476(79)80170-5
5. Moore DC, Tattoni DS, Ruvalcaba RHA, Limbeck GA, Kelley VC. Studies of anabolic steroids. J Pediatr 1977;90:462-6. https://doi.org/10.1016/S0022-3476(77)80717-8
6. Joss E, Zuppinger K. Oxandrolone in girls with Turner's syndrome. Acta Pediatr Scand 1984;73:674-9. https://doi.org/10.1111/j.1651-2227.1984.tb09994.x
7. Ross JL, Long LM, Skerda M, Cassorla F, Kurtz D, et al. Effect of low doses of estradiol on 6-month growth rates and predicted height in patients with Turner syndrome. J Pediatr 1986;109:950-3. https://doi.org/10.1016/S0022-3476(86)80274-8
8. Ranke MB. Growth hormone therapy in Turner syndrome. Analysis of long-term results. Horm Res 1995; 44:35-41. https://doi.org/10.1159/000184672
9. Van den Broeck J, Massa GG, Attanasia A, Matranga A, Chaussain JL, et al. Final height after long-term growth hormone treatment in Turner syndrome. J Pediatr 1995;127:729-35. https://doi.org/10.1016/S0022-3476(95)70161-3
10. Rosenfeld RG, Attie KM, Frane J, Brasel JA, Burstein S, et al. Growth hormone therapy of Turner syndrome: beneficial effect on adult height. J Pediatr 1998;132:319-24. https://doi.org/10.1016/S0022-3476(98)70452-4
11. Cutler Jr GB. The role of estrogen in bone growth and maturation during childhood and adolescence. J Steroid Biochem Mol Biol 1997;61:141-4. https://doi.org/10.1016/S0960-0760(97)80005-2
12. Martinez A, Heinrich JJ, Domene H, Escobar ME, Jasper H, et al. Growth in Turner's syndrome: long term treatment with low dose ethinyl estradiol. J Clin Endocrinol Metab 1987;65:253-7. https://doi.org/10.1210/jcem-65-2-253
13. Ross JL, Cassorla FG, Skerda MC, Valk IM, Loriaux DL, et al. A preliminary study of the effect of estrogen dose on growth in Turner's syndrome. N Engl Med 1983;309:1104-6. https://doi.org/10.1056/NEJM198311033091806
14. Frank GR. Growth and estrogen. Growth Genet Horm 2000;16:1-5.
15. Smith EP, Boyd J, Frank GR, Takahashi H, Cohen RM, et al. Estrogen resistance caused by a mutation in the estrogen receptor gene in a man. N Engl J Med 1994;331:1056-61. https://doi.org/10.1056/NEJM199410203311604
16. Weise M, De-Levi S, Barnes KM, Gafni RI, Abad V, et al. Effects of estrogen on growth plate senescence and epiphyseal fusion. Proc Natl Acad Sci USA 2001; 98:6871-6. https://doi.org/10.1073/pnas.121180498
17. Clemmons D, Underwood L, Ridgway E, Kliman B, Kjellberg R, et al. Estradiol treatment of acromegaly: reduction of immunoreactive somatomedin-C and improvement of metabolic status. Am J Med 1980;69:571-5. https://doi.org/10.1016/0002-9343(80)90470-2
18. Leung KC, Johannsson G, Leong GM, Ho KK. Estrogen regulation of growth hormone action. Endocr Rev 2004;25:693-721. https://doi.org/10.1210/er.2003-0035
19. Crawford J. Treatment of girls with estrogen. Pediatrics 1978;62:1189-95.
20. Rosenfield RL, Devine N, Hunold JJ, Mauras N, Moshang T Jr, et al. Salutary effects of combining early very low-dose systemic estradiol with growth hormonetherapy in girls with Turner syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2005;90:6424-30. https://doi.org/10.1210/jc.2005-1081
21. Chernausek SD, Attie KM, Cara JF, Rosenfeld RG, Frane J. Genentech Collaborative Study Group 2000 Growth hormone therapy of Turner syndrome: the impact of age of estrogen replacement on final height. J Clin Endocrinol Metab 2000;84:2439-45.
22. Quigley CA, Crowe BJ, Anglin DG, Chipman JJ. Growth hormone and low dose estrogen in Turner syndrome: results of a United States multi-center trial to near-final height. J Clin Endocrinol Metab 2002;87:2033-41. https://doi.org/10.1210/jcem.87.5.8477
23. Rodin A, Murby B, Smith MA, Caleffi M. Premenopausal bone loss in the lumbar spine and neck of femur: A study of 225 Caucasian women. Bone 1990;11:1-5. https://doi.org/10.1016/8756-3282(90)90064-6
24. Shore RM, Chesney RW, Mazess RB, Rose PG, Bargman GJ. Skeletal demineralization in Turner's syndrome. Calcif Tissue Int 1982;34:519-22. https://doi.org/10.1007/BF02411296
25. Ross JL, Long LM, Feuillan P, Cassorla F, Cutler Jr GB. Normal bone density of the wrist and spine and increased wrist fractures in girls with Turner's syndrome. J Clin Endocrinol Metab 1991;73:355-9. https://doi.org/10.1210/jcem-73-2-355
26. Sybert VP, McCauley E. Turner's syndrome. New England J Med 2004;351:1227-38. https://doi.org/10.1056/NEJMra030360
27. Nakamura T, Imai Y, Matsumoto T, Sato S, Takeuchi K, et al. Estrogen prevents bone loss via estrogen receptor alpha and induction of Fas ligand in osteoclasts. Cell 2007;130:811. https://doi.org/10.1016/j.cell.2007.07.025
28. Seeman E. The structural and biomechanical basis of the gain and loss of bone strength in women and men. Endocrinol Metab Clin North Am 2003;32:25. https://doi.org/10.1016/S0889-8529(02)00078-6
29. Neely EK, Marcus R, Rosenfeld RG, Bachrach LK. Turner syndrome adolescents receiving growth hormone are not osteopenic. J Clin Endocrinol Metab 1993;76:861-6.
30. Grumbach MM. Estrogen, bone, growth and sex: a sea change in conventional wisdom. J Pediatr Endocrinol Metab 2000;13:1439-55. https://doi.org/10.1515/jpem-2000-s619
31. Hall JG, Horton W, Kelly T, Scott CI. Turner syndrome. West J Med 1982;137:32-44.

APA	BARUT Y, ADAL S (2017). Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti. , 56 - 61.
Chicago	BARUT Yüksel,ADAL Servet Erdal Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti. (2017): 56 - 61.
MLA	BARUT Yüksel,ADAL Servet Erdal Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti. , 2017, ss.56 - 61.
AMA	BARUT Y,ADAL S Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti. . 2017; 56 - 61.
Vancouver	BARUT Y,ADAL S Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti. . 2017; 56 - 61.
IEEE	BARUT Y,ADAL S "Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti." , ss.56 - 61, 2017.
ISNAD	BARUT, Yüksel - ADAL, Servet Erdal. "Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti". (2017), 56-61.

APA	BARUT Y, ADAL S (2017). Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti. İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Tıp Dergisi, 9(2), 56 - 61.
Chicago	BARUT Yüksel,ADAL Servet Erdal Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti. İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Tıp Dergisi 9, no.2 (2017): 56 - 61.
MLA	BARUT Yüksel,ADAL Servet Erdal Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti. İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Tıp Dergisi, vol.9, no.2, 2017, ss.56 - 61.
AMA	BARUT Y,ADAL S Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti. İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Tıp Dergisi. 2017; 9(2): 56 - 61.
Vancouver	BARUT Y,ADAL S Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti. İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Tıp Dergisi. 2017; 9(2): 56 - 61.
IEEE	BARUT Y,ADAL S "Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti." İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Tıp Dergisi, 9, ss.56 - 61, 2017.
ISNAD	BARUT, Yüksel - ADAL, Servet Erdal. "Turner Sendromlu Olgularda Osteoporoz Sıklığı ve Östrojen Takviye Tedavisi için Optimal Başlama Yaşının Tespiti". İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Tıp Dergisi 9/2 (2017), 56-61.