Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de
Yıl: 2017 Cilt: 34 Sayı: 4 Sayfa Aralığı: 345 - 349 Metin Dili: Türkçe İndeks Tarihi: 29-07-2022
Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de
Öz: Birçok kombine primer immün yetmezlik ve fagositer bozukluk için hematopoetik kök hücre nakli küratif bir tedavidir. Bu çalışmada, primer immün yetmezlik tanısı alan ve hematopoetik kök hücre nakli yapılan hastaları retrospektif olarak inceledik. Yirmi iki hasta belirlendi. Hastaların hematopoetik kök hücre nakli sırasındaki ortanca yaşları 6 ay (minimum-maksimum: 1 ay-10 yaş) idi. Hastaların tanıları ağır kombine immün yetmezlik (n=11), Cheidak Higashi sendromu (n=2), lökosit adezyon defekti (n=2), MHC sınıf-2 eksikliği (n=2), kronik granülomatoz hastalık (n=2), hemofagositik lenfohistiyositoz (n=1), Wiskott-Aldrich sendromu (n=1) ve Omenn's sendromu (n=1) idi. Yedi hastaya tam insan lökosit antijen uyumlu, 12 hastaya yarı uyumlu ve 2 hastaya insan lökosit antijen uyumsuz vericiden hematopoetik kök hücre nakli yapıldı. Beş hasta da graft başarısız oldu. On dört hasta hayatta kaldı ve ortalama sağkalım %67 idi. Bu hastalık için yenidoğan taramaları yapılması ile hematopoetik kök hücre transplantasyonları zamanında yapılabilir
Anahtar Kelime: Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Primary Immunodeficiency Patients in the Black Sea Region of Turkey
Öz: Hematopoietic stem cell transplantation is a promising curativetherapy for many combined primary immunodeficiencies andphagocytic disorders. We retrospectively reviewed pediatric cases ofpatients diagnosed with primary immunodeficiencies and scheduledfor hematopoietic stem cell transplantation. We identified 22 patients(median age, 6 months; age range, 1 month to 10 years) with variousdiagnoses who received hematopoietic stem cell transplantation. Thepatient diagnoses included severe combined immunodeficiency (n=11),Chediak-Higashi syndrome (n=2), leukocyte adhesion deficiency (n=2),MHC class 2 deficiency (n=2), chronic granulomatous syndrome (n=2),hemophagocytic lymphohistiocytosis (n=1), Wiskott-Aldrich syndrome(n=1), and Omenn syndrome (n=1). Of the 22 patients, 7 receivedhuman leukocyte antigen-matched related hematopoietic stem celltransplantation, 12 received haploidentical hematopoietic stem celltransplantation, and 2 received matched unrelated hematopoieticstem cell transplantation. The results showed that 5 patients had graftfailure. Fourteen patients survived, yielding an overall survival rateof 67%. Screening newborn infants for primary immunodeficiencydiseases may result in timely administration of hematopoietic stemcell transplantation.
Anahtar Kelime: Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık
- 1. Hagin D, Burroughs L, Torgerson TR. Hematopoietic stem cell transplant for immune deficiency and immune dysregulation disorders. Immunol Allergy Clin North Am 2015;35:695-711.
- 2. Gatti R, Meuwissen HJ, Allen HD, Hong R, Good RA. Immunological reconstitution of sex-linked lymphopenic immunological deficiency. Lancet 1968;2:1366-1369.
- 3. Bach FH, Albertini RJ, Joo P, Anderson JL, Bortin MM. Bone-marrow transplantation in a patient with the Wiskott-Aldrich syndrome. Lancet 1968;2:1364-1366.
- 4. Cipe FE, Dogu F, Aytekin C, Yuksek M, Kendirli T, Yildiran A, Bozdogan G, Karatas D, Reisli I, Dalva K, Arpacı F, Ikinciogullari A. HLA-haploidentical transplantations for primary immunodeficiencies: a single-center experience. Pediatr Transplant 2012;16:451-457.
- 5. Conley ME, Notarangelo LD, Etzioni A. Diagnostic criteria for primary immunodeficiencies. Representing PAGID (Pan-American Group for Immunodeficiency) and ESID (European Society for Immunodeficiencies). Clin Immunol 1999;93:190-197.
- 6. Pasic S, Vujic D, Veljković D, Slavkovic B, Mostarica-Stojkovic M, Minic P, Minic A, Ristic G, Giliani S, Villa A, Sobacchi C, Lilić D, Abinun M. Severe combined immunodeficiency in Serbia and Montenegro between years 1986 and 2010: a single-center experience. J Clin Immunol 2014;34:304-308.
- 7. Yorulmaz A, Artaç H, Kara R, Keleş S, Reisli İ. Primer immün yetmezlikli 1054 olgunun retrospektif değerlendirmesi. Astım Alerji İmmünoloji 2008;6:127- 134 (in Turkish).
- 8. Borte S, von Döbeln U, Fasth A, Wang N, Janzi M, Winiarski J, Sack U, PanHammarström Q, Borte M, Hammarström L. Neonatal screening for severe primary immunodeficiency diseases using high-throughput triplex realtime PCR. Blood 2012;119:2552-2555.
- 9. Arpacı F, Tezcan İ, Kuzhan O, Yalman N, Uçkan D, Kürekçi AE, İkincioğulları A, Özet A, Tanyeli A. G-CSF-mobilized haploidentical peripheral blood stem cell transplantation in children with poor prognostic nonmalignant disorders. Am J Hematol 2008;83:133-136.
- 10. Amayiri N, Al-Zaben A, Ghatasheh L, Frangoul H, Hussein AA. Hematopoietic stem cell transplantation for children with primary immunodeficiency diseases: single center experience in Jordan. Pediatr Transplant 2013;17:394-402.
- 11. Yüksek M, İkincioğulları A, Doğu F, Elhan A, Yüksek N, Reisli I, Babacan E. Primary immune deficiency disease awareness among a group of Turkish physicians. Turk J Pediatr 2010;52:372-377.
- 12. Yıldıran A, Ak E, Akyol Ş, Sancak R, Picard C, Dogu F, Ikinciogullari A. Yaygın BCG enfeksiyonu olan IL12R defekti olgusu. Deneysel ve Klinik Tıp Dergisi 2010;27:85-87 (in Turkish).
- 13. Buckley RH. Molecular defects in human severe combined immunodeficiency and approaches to immune reconstitution. Annu Rev Immunol 2004;22:625- 655.
- 14. Michos A, Tzanoudaki M, Villa A, Giliani S, Chrousos G, Kanariou M. Severe combined immunodeficiency in Greek children over a 20-year period: rarity of γc-chain deficiency (X-linked) type. J Clin Immunol 2011;31:778-783.
- 15. Odek C, Kendirli T, Doğu F, Yaman A, Vatansever G, Çipe F, Haskoloğlu Ş, Ateş C, İnce E, İkincioğulları A. Patients with primary immunodeficiencies in pediatric intensive care unit: outcomes and mortality-related risk factors. J Clin Immunol 2014;34:309-315.
| APA | YILDIRAN A, Çeliksoy M, BORTE S, GÜNER Ş, ELLİ M, FISGIN T, ÖZYÜREK E, SANCAK R, Ogur G (2017). Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de. , 345 - 349. |
| Chicago | YILDIRAN Alişan,Çeliksoy Mehmet Halil,BORTE Stephan,GÜNER Şükrü Nail,ELLİ Murat,FISGIN TUNC,ÖZYÜREK Emel,SANCAK Recep,Ogur Gonul Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de. (2017): 345 - 349. |
| MLA | YILDIRAN Alişan,Çeliksoy Mehmet Halil,BORTE Stephan,GÜNER Şükrü Nail,ELLİ Murat,FISGIN TUNC,ÖZYÜREK Emel,SANCAK Recep,Ogur Gonul Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de. , 2017, ss.345 - 349. |
| AMA | YILDIRAN A,Çeliksoy M,BORTE S,GÜNER Ş,ELLİ M,FISGIN T,ÖZYÜREK E,SANCAK R,Ogur G Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de. . 2017; 345 - 349. |
| Vancouver | YILDIRAN A,Çeliksoy M,BORTE S,GÜNER Ş,ELLİ M,FISGIN T,ÖZYÜREK E,SANCAK R,Ogur G Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de. . 2017; 345 - 349. |
| IEEE | YILDIRAN A,Çeliksoy M,BORTE S,GÜNER Ş,ELLİ M,FISGIN T,ÖZYÜREK E,SANCAK R,Ogur G "Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de." , ss.345 - 349, 2017. |
| ISNAD | YILDIRAN, Alişan vd. "Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de". (2017), 345-349. |
| APA | YILDIRAN A, Çeliksoy M, BORTE S, GÜNER Ş, ELLİ M, FISGIN T, ÖZYÜREK E, SANCAK R, Ogur G (2017). Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de. Turkish Journal of Hematology, 34(4), 345 - 349. |
| Chicago | YILDIRAN Alişan,Çeliksoy Mehmet Halil,BORTE Stephan,GÜNER Şükrü Nail,ELLİ Murat,FISGIN TUNC,ÖZYÜREK Emel,SANCAK Recep,Ogur Gonul Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de. Turkish Journal of Hematology 34, no.4 (2017): 345 - 349. |
| MLA | YILDIRAN Alişan,Çeliksoy Mehmet Halil,BORTE Stephan,GÜNER Şükrü Nail,ELLİ Murat,FISGIN TUNC,ÖZYÜREK Emel,SANCAK Recep,Ogur Gonul Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de. Turkish Journal of Hematology, vol.34, no.4, 2017, ss.345 - 349. |
| AMA | YILDIRAN A,Çeliksoy M,BORTE S,GÜNER Ş,ELLİ M,FISGIN T,ÖZYÜREK E,SANCAK R,Ogur G Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de. Turkish Journal of Hematology. 2017; 34(4): 345 - 349. |
| Vancouver | YILDIRAN A,Çeliksoy M,BORTE S,GÜNER Ş,ELLİ M,FISGIN T,ÖZYÜREK E,SANCAK R,Ogur G Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de. Turkish Journal of Hematology. 2017; 34(4): 345 - 349. |
| IEEE | YILDIRAN A,Çeliksoy M,BORTE S,GÜNER Ş,ELLİ M,FISGIN T,ÖZYÜREK E,SANCAK R,Ogur G "Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de." Turkish Journal of Hematology, 34, ss.345 - 349, 2017. |
| ISNAD | YILDIRAN, Alişan vd. "Primer İmmün Yetmezlikli Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu; Türkiye’de". Turkish Journal of Hematology 34/4 (2017), 345-349. |
