Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom
Yıl: 2018 Cilt: 66 Sayı: 4 Sayfa Aralığı: 353 - 358 Metin Dili: Türkçe DOI: 10.5578/tt.67630 İndeks Tarihi: 03-07-2019
Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom
Öz: IgG4 ilişkili hastalık (IgG4-RD) çoklu organları etkileyebilen, immün aracılı fibroinflamatuvar yanıt oluşturarak doku yıkımına ve organyetmezliğine neden olabilen hastalıklar bütünüdür. Hemofagositik sendrom, doğal katil hücrelerdeki defekt ve aşırı makrofaj aktivitesi sonucu oluşan hayatı tehdit eden hiperinflamatuvar ölümcül bir hastalıktır. Hastalık sıklıkla kanser, infeksiyon, interstisyel akciğerhastalığı, Sjögren sendromu, wegener vasküliti veya temporal arterit gibi diğer immün aracılı hastalıklarla da karıştırılabilir.Hemofagositik sendrom ise patogenezi tam olarak aydınlatılamamış olmakla birlikte, değişik nedenlerle aktive olan makrofajlarınkemik iliği hücresel elemanları olan eritrosit, lökosit, trombosit ve bunların öncül hücrelerinin fagosite edilmesiyle oluşan patolojik veklinik bir durum olup, hemofagositik lenfohistiyositozis (HLH) olarakta tanımlanır. Primer (ailesel) ve sekonder (infeksiyonlara bağlı)olmak üzere iki tipi olmasına rağmen klinik bulgular aynıdır. Tanı için ailevi hastalık/bilinen gen defekti varlığı ve/veya 8 klinik velaboratuvar tanı kriterinden en az 5’inin olması gereklidir. Acil ilk hedef hiperinflamasyonun baskılanması, ikinci hedef olayı tetikleyenuyarının ortadan kaldırılmasıdır. Sekonder HLH’de tedavi altta yatan nedene göre planlanmalıdır.Nadir görülen bir hastalığın nadir bir komplikasyonu olması üzerine hemofagositik sendrom ile komplike olan IgG4 ilişkili hastalıktanısı alan bir olgu literatür eşliğinde sunulmuştur.
Anahtar Kelime: Konular:
Hemophagocytic syndrome in a patient followed for IgG4-related disease in intensive care unit
Öz: IgG4-related disease (IgG4-RD) is a set of diseases that can affect multiple organs, produce an immune-mediated fibroinflammatory response, and lead to tissue destruction and organ failure. Hemophagocytic syndrome is a life-threatening hyperinflammatory fatal disease caused by defect and excessive macrophage activity in natural killer cells. The disease can often be confused with other immune-mediated diseases such as cancer, infection, interstitial lung disease, sjogren’s syndrome, wegener’s vasculitis, or temporal arteritis. Hemophagocytic syndrome is defined as hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) which is a pathological and clinical condition caused by phagocytosis of erythrocyte, leukocyte, platelet and precursor cells which are the cellular elements of the macrophages which are activated due to various reasons. Although there are two types as primary (familial) and secondary (depending on infections), the clinical findings are the same. Presence of familial disease/known gene defect and/or at least 5 of 8 clinical and laboratory diagnostic criteria is required for diagnosis. The first target is the suppression of hyperinflammation urgently, the second is the elimination of the stimulus triggering the event. In secondary HLH, treatment should be planned according to the underlying cause. As a rare complication of a rare disease, a case with the diagnosis of IgG4-related disease complicated with hemophagocytic syndrome is presented with the literature.
Anahtar Kelime: Konular:
Belge Türü: Makale Makale Türü: Diğer Erişim Türü: Erişime Açık
- Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med 2012;366:539-51.
- Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, Eishi Y, Koike M, Tsuruta K, et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol 2003;38:982-4.
- Lv X, Gao F, Liu Q, Zhang S, Huang Z, Zhu Y, et al. Clinical and pathological characteristics of IgG4-related interstitial lung disease. Exp Ther Med 2018;15:1465-73.
- Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, Kawano M, Yamamoto M, Saeki T, et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol 2012;22:21-30.
- Inoue D, Zen Y, Abo H, Gabata T, Demachi H, Kobayashi T, et al. Immunoglobulin G4-related lung disease: CT findings with pathologic correlations. Radiology 2009;251:260-70.
- Weitzman S. Approach to hemophagocytic syndromes. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2011;2011:178-83.
- Allen CE, Yu X, Kozinetz CA, McClain KL. Highly elevated ferritin levels and the diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2008;50:1227-35.
- Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, et al. HLH-2004: diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2007;48:124-31.
- Garcia-Montoya L, Saenz-Tenorio CN, Janta I, Menarguez J, Lopez-Longo FJ, Monteagudo I, et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in a patient with Sjogren’s syndrome: case report and review. Rheumatol Int 2017;37:663-9.
- Atteritano M, David A, Bagnato G, Beninati C, Frisina A, Iaria C, et al. Haemophagocytic syndrome in rheumatic patients. A systematic review. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2012;16:1414-24.
- Otrock ZK, Eby CS. Clinical characteristics, prognostic factors, and outcomes of adult patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis. Am J Hematol 2015;90:220-4.
| APA | ERGÜL D, PEHLİVANLAR Küçük M, KÖMÜRCÜ Ö, Ülger F (2018). Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom. , 353 - 358. 10.5578/tt.67630 |
| Chicago | ERGÜL Dursun Fırat,PEHLİVANLAR Küçük Mehtap,KÖMÜRCÜ Özgür,Ülger Fatma Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom. (2018): 353 - 358. 10.5578/tt.67630 |
| MLA | ERGÜL Dursun Fırat,PEHLİVANLAR Küçük Mehtap,KÖMÜRCÜ Özgür,Ülger Fatma Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom. , 2018, ss.353 - 358. 10.5578/tt.67630 |
| AMA | ERGÜL D,PEHLİVANLAR Küçük M,KÖMÜRCÜ Ö,Ülger F Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom. . 2018; 353 - 358. 10.5578/tt.67630 |
| Vancouver | ERGÜL D,PEHLİVANLAR Küçük M,KÖMÜRCÜ Ö,Ülger F Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom. . 2018; 353 - 358. 10.5578/tt.67630 |
| IEEE | ERGÜL D,PEHLİVANLAR Küçük M,KÖMÜRCÜ Ö,Ülger F "Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom." , ss.353 - 358, 2018. 10.5578/tt.67630 |
| ISNAD | ERGÜL, Dursun Fırat vd. "Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom". (2018), 353-358. https://doi.org/10.5578/tt.67630 |
| APA | ERGÜL D, PEHLİVANLAR Küçük M, KÖMÜRCÜ Ö, Ülger F (2018). Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom. Tüberküloz ve Toraks, 66(4), 353 - 358. 10.5578/tt.67630 |
| Chicago | ERGÜL Dursun Fırat,PEHLİVANLAR Küçük Mehtap,KÖMÜRCÜ Özgür,Ülger Fatma Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom. Tüberküloz ve Toraks 66, no.4 (2018): 353 - 358. 10.5578/tt.67630 |
| MLA | ERGÜL Dursun Fırat,PEHLİVANLAR Küçük Mehtap,KÖMÜRCÜ Özgür,Ülger Fatma Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom. Tüberküloz ve Toraks, vol.66, no.4, 2018, ss.353 - 358. 10.5578/tt.67630 |
| AMA | ERGÜL D,PEHLİVANLAR Küçük M,KÖMÜRCÜ Ö,Ülger F Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom. Tüberküloz ve Toraks. 2018; 66(4): 353 - 358. 10.5578/tt.67630 |
| Vancouver | ERGÜL D,PEHLİVANLAR Küçük M,KÖMÜRCÜ Ö,Ülger F Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom. Tüberküloz ve Toraks. 2018; 66(4): 353 - 358. 10.5578/tt.67630 |
| IEEE | ERGÜL D,PEHLİVANLAR Küçük M,KÖMÜRCÜ Ö,Ülger F "Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom." Tüberküloz ve Toraks, 66, ss.353 - 358, 2018. 10.5578/tt.67630 |
| ISNAD | ERGÜL, Dursun Fırat vd. "Yoğun bakımda IgG4 ilişkili hastalık nedeniyle takip edilen hastada gelişen hemafagositik sendrom". Tüberküloz ve Toraks 66/4 (2018), 353-358. https://doi.org/10.5578/tt.67630 |
