Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?

TOGRAL, GURAY; GÜNGÖR, BEDİİ ŞAFAK; öztürk, recep; ULUCAKOY, Coskun; Yapar, Aliekber

doi:10.5505/aot.2020.44154

Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?

Coskun ULUCAKOY, (Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi,Ankara,Türkiye)

Aliekber YAPAR, (Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi,Ankara,Türkiye)

Recep ÖZTÜRK, (Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi,Ankara,Türkiye)

Güray TOĞRAL, (Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi,Ankara,Türkiye)

Bedii Şafak GÜNGÖR (Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi,Ankara,Türkiye)

ACTA ONCOLOGICA TURCICA

3 0

Yıl: 2020 Cilt: 53 Sayı: 1 Sayfa Aralığı: 46 - 56 Metin Dili: Türkçe DOI: 10.5505/aot.2020.44154 İndeks Tarihi: 01-12-2020

Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?

Öz:

GİRİŞ ve AMAÇ:Bu çalışmada nadir görülen yumuşak doku sarkomlarından olan malign periferik sinir kılıfı tümörlerinin (MPSKT) klinik özelliklerini ve Nörofibromatozis tip 1 (NF1) ile prognostik ilişkisini araştırmayı amaçladık.YÖNTEM ve GEREÇLER:Ocak 2002 ve Aralık2015 tarihleri arasında MPSKT nedeniyle opere edilen 42 (26 E, 16 K) hastanın klinik özellikleri, tedavi yöntemleri, klinik sonuçları ve tedavi başarısızlıkları retrospektif olarak değerlendirildi.16 hasta (%38) (10 erkek, 6 kadın, ortalama yaş 40± 14) NF1 ile ilişkili bulundu. 26 hasta (%62) (16 erkek, 10 kadın, ortalama yaş 38± 15) sporadik MPSKT tanısı ile takip ve tedavi edildi. Ortalama takip süresi NF1 ile ilişkili grupta 30 ay (± 12) ve sporadik MPSKT grubunda 42 ay (± 15) idi. Ensık yerleşim yeri ekstremite (% 85) ve ortalama tümör boyutu 11,2 cm (dağılım 2-21cm) idi. Tüm hastalara tanı sonrası geniş rezeksiyon uygulandı. BULGULAR:İki grup arasında tümör boyutu,tümör yerleşimi ve lenf nodu tutulumu ve uzak organ metastazı açısından anlamlı fark yoktu.Tüm hastalarda makroskopik cerrahi sınır negatif iken,NF1 ile ilişkili grupta 5 hastada(% 31) ve sporadik grupta 9 hastada(% 34) mikroskobik cerrahi sınır pozitif (R1) olarak rapor edildi. 42 hastanın 20’sinde (% 47) nüks görüldü. NF1 ilişkili grupta 13 hastada (% 81), sporadik grupta 7 hastada(% 26) nüks görüldü. Mikroskobik cerrahi sınır pozitif olan hastalarda mortalitenin 11,4 kat artığı gözlenmiştir.TARTIŞMA ve SONUÇ:NF1 zemininde gelişen malign periferik sinir kılıfı tümörlerinde prognoz sporadik tipe göre daha kötüdür. Ayrıca tümörün boyutu, derinliği, pozitif cerrahi sınır kötü prognoz göstergeleridir. Sağkalımı etkileyen en önemli faktör NF1 varlığı ve pozitif cerrahi sınırdır.

Anahtar Kelime:

Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık

1.Canda, M.Ş., Periferik sinir kılıfı tümörleri. Türkiye EkopatolojiDergisi, 2004. 10(1-2): p. 65-74.
2.Amirian, E.S., et al., Pediatric and adult malignant peripheral nerve sheath tumors: an analysis of data from the surveillance, epidemiology, and end results program. Journal of neuro-oncology, 2014. 116(3): p. 609-616.
3.Rasmussen, S.A. and J. Friedman, NF1 gene and neurofibromatosis 1. American journal of epidemiology, 2000. 151(1): p. 33-40.
4.Reynolds, R., et al., Von Recklinghausen's neurofibromatosis: neurofibromatosis type 1. The lancet, 2003. 361(9368): p. 1552-1554.
5.Ferner, R.E. and D.H. Gutmann, International consensus statement on malignant peripheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis 1. 2002, AACR.
6.Tucker, T., et al., Association between benign and malignant peripheral nerve sheath tumors in NF1. Neurology, 2005. 65(2): p. 205-211.
7.Varış, O., et al., Case Report: Malign Periferal Nerve Sheath Tumor.
8.Meis, J.M., et al., Malignant peripheral nerve sheath tumors (malignant schwannomas) in children. The American journal of surgical pathology,1992. 16(7): p. 694-707.
9.Solomon, D., Consensus Development Panel. National Institutes of Health Consensus Development Conference statement: geriatric assessment methods for clinical decision-making. J Am Geriatr Soc, 1988. 36: p. 342-7.
10.Carli, M.,et al., Pediatric malignant peripheral nerve sheath tumor: the Italian and German soft tissue sarcoma cooperative group. Journal of clinical oncology, 2005. 23(33): p. 8422-8430.
11.Vasconcelos, R. A. T. D., Coscarelli, P. G., Alvarenga, R. P., & Acioly,M. A. (2017). Malignant peripheral nerve sheath tumor with and without neurofibromatosis type 1.Arquivos de neuro-psiquiatria,75(6), 366-371.
12.Öztürk R, Arıkan ŞM, Bulut EK, Kekeç AF, Çelebi F, Güngör BŞ. Distribution and evaluation of bone and soft tissue tumors operated in a tertiary care center. Acta Orthop Traumatol Turc 2019;http://dx.doi.org/10.1016/j.aott.2019.03.008.
13.Stucky, C.-C.H., et al., Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST): the Mayo Clinic experience. Annals of surgical oncology, 2012. 19(3): p. 878-885.
14.Zehou, O., et al., Chemotherapy for the treatment of malignant peripheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis 1: a 10-year institutional review. Orphanet journal of rare diseases, 2013. 8(1): p. 127.
15.Hwang, I.K., et al., Outcomes of treatment for malignant peripheral nerve sheath tumors: different clinical features associated with neurofibromatosis type 1. Cancer research and treatment: official journal of Korean Cancer Association, 2017. 49(3): p. 717.
16.LaFemina, J., et al., Oncologic outcomes of sporadic, neurofibromatosis-associated, and radiation-induced malignant peripheral nerve sheath tumors. Annals of surgical oncology, 2013. 20(1): p. 66-72.
17.Kolberg, M., Høland, M., Ågesen, T. H., Brekke, H. R., Liestøl, K., Hall, K. S., ... & Lothe, R. A. (2012). Survival meta-analyses for> 1800 malignant peripheral nerve sheath tumor patients with and without neurofibromatosis type 1.Neuro-oncology,15(2), 135-147.
18.Güngör BŞ, Ekşioğlu MF, Atalay İB. Eklem İçi Yerleşim Gösteren Tümör ve Tümör Benzeri Oluşumların Cerrahi Tedavisinde Güncel Yaklaşımlar.Atik OŞ, editör. Eklem Hastalıkları Tedavisinde Güncel Yaklaşımlar. 1. Baskı. Ankara: Türkiye Klinikleri; 2019. p.80-5.
19.Atalay İB, Karakoç Y, Yılmaz S, Arıkan ŞM, Özanlağan E. Ekstremite yerleşimli intramüsküler hemanjiyomlarda takip mi? cerrahi mi? Acta Oncol Tur.. 2015; 48(3): 97-101 | DOI: 10.5505/aot.2015.84755
20.Öztürk R. Kemik veyumuşak doku Tümörleri. In: Atay T, ed. Ortopedi ve spor Yaralanmaları Asistan Kitabı. Ankara, Derman Tıbbi Yayıncılık; 2015:635e704. https://doi.org/10.4328/DERMAN.3774.

APA	ULUCAKOY C, Yapar A, öztürk r, TOGRAL G, GÜNGÖR B (2020). Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?. , 46 - 56. 10.5505/aot.2020.44154
Chicago	ULUCAKOY Coskun,Yapar Aliekber,öztürk recep,TOGRAL GURAY,GÜNGÖR BEDİİ ŞAFAK Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?. (2020): 46 - 56. 10.5505/aot.2020.44154
MLA	ULUCAKOY Coskun,Yapar Aliekber,öztürk recep,TOGRAL GURAY,GÜNGÖR BEDİİ ŞAFAK Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?. , 2020, ss.46 - 56. 10.5505/aot.2020.44154
AMA	ULUCAKOY C,Yapar A,öztürk r,TOGRAL G,GÜNGÖR B Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?. . 2020; 46 - 56. 10.5505/aot.2020.44154
Vancouver	ULUCAKOY C,Yapar A,öztürk r,TOGRAL G,GÜNGÖR B Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?. . 2020; 46 - 56. 10.5505/aot.2020.44154
IEEE	ULUCAKOY C,Yapar A,öztürk r,TOGRAL G,GÜNGÖR B "Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?." , ss.46 - 56, 2020. 10.5505/aot.2020.44154
ISNAD	ULUCAKOY, Coskun vd. "Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?". (2020), 46-56. https://doi.org/10.5505/aot.2020.44154

APA	ULUCAKOY C, Yapar A, öztürk r, TOGRAL G, GÜNGÖR B (2020). Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?. ACTA ONCOLOGICA TURCICA, 53(1), 46 - 56. 10.5505/aot.2020.44154
Chicago	ULUCAKOY Coskun,Yapar Aliekber,öztürk recep,TOGRAL GURAY,GÜNGÖR BEDİİ ŞAFAK Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?. ACTA ONCOLOGICA TURCICA 53, no.1 (2020): 46 - 56. 10.5505/aot.2020.44154
MLA	ULUCAKOY Coskun,Yapar Aliekber,öztürk recep,TOGRAL GURAY,GÜNGÖR BEDİİ ŞAFAK Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?. ACTA ONCOLOGICA TURCICA, vol.53, no.1, 2020, ss.46 - 56. 10.5505/aot.2020.44154
AMA	ULUCAKOY C,Yapar A,öztürk r,TOGRAL G,GÜNGÖR B Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?. ACTA ONCOLOGICA TURCICA. 2020; 53(1): 46 - 56. 10.5505/aot.2020.44154
Vancouver	ULUCAKOY C,Yapar A,öztürk r,TOGRAL G,GÜNGÖR B Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?. ACTA ONCOLOGICA TURCICA. 2020; 53(1): 46 - 56. 10.5505/aot.2020.44154
IEEE	ULUCAKOY C,Yapar A,öztürk r,TOGRAL G,GÜNGÖR B "Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?." ACTA ONCOLOGICA TURCICA, 53, ss.46 - 56, 2020. 10.5505/aot.2020.44154
ISNAD	ULUCAKOY, Coskun vd. "Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?". ACTA ONCOLOGICA TURCICA 53/1 (2020), 46-56. https://doi.org/10.5505/aot.2020.44154