TY - JOUR TI - Infantile hepatic hemangioendothelioma: Clinical presentation and treatment AB - Amaç: Karaciğer hemanjioendotelyoması çocukluk çağının nadir tümörlerindendir.Bu çalışmada üçüncü basamak sağlık hizmeti veren merkezimizde 10 yıllık deneyimimiz sunuldu. Yöntem: Çalışmada infantil karaciğer endotelyoması olan sekiz hastanın retrospektif analizi yapıldı. Bulgular: Tanıda median yaş 24 gün (yaş sınırları: 1-70gün) ve kız/erkek oranı 5/3 bulundu. Ana yakınma karın şişliği ve solunum sıkıntısı idi. Cilt hemanjiomları dört hastada mevcuttu. Üç olguda Kasabach- Merritt sendromu saptandı. Dört hastada tek, diğerlerinde birden fazla karaciğer lezyonu vardı. Tümor çapı 2 cm ile 10 cm arasında değişiyordu. Lezyonlar sağ ve sol karaciğer lobunda eşit dağılmış olup, üç bebekte her iki lobda tutulum vardı. Multifokal karaciğer tümörlü olguların çoğunda cilt hemanjiomları saptandı. Tedavi seçenekleri bireysel olarak değerlendirildi. Sistemik prednizolon (2 mg/kg/gün) altı hastaya verildi. Beş hastada kortikosteroidlere yanıt alındı. Kasabach-Merritt sendromlu bir erkek bebekte tedaviye yanıt yoktu. ‹nterferon– alfa (1 milyon ünite/m2/gün) başlanıp klinik düzelme olana kadar doz arttırımı ile 10 MU/ m2 /gün , haftada 3 kez uygulandı. ‹yi yanıt alındı, önemli yan etki gözlenmedi. ‹ki hasta ameliyat oldu. Biri ameliyatta kanama ile öldü. Diğer hastalar 11-66 aylık izlem süresinde iyi olup, serimizde sağkalım oranı % 87 bulundu. Sonuç: Tedavi yaklaşımı merkezlerin deneyimine bağlıdır. En iyi tedavi seçeneği multidispliner yaklaşımla belirlenmelidir AU - ÖZKAN, Tanju B. AU - SEVİNİR, Netül PY - 2007 JO - Turkish Journal of Gastroenterology VL - 18 IS - 3 SN - 1300-4948 SP - 182 EP - 187 DB - TRDizin UR - http://search/yayin/detay/75775 ER -