Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi

Amaç: Ülkemizde erişkinlerdeki doğuştan kalp hastalıkları (DKH) üzerine yeterli çalışma bulunmamaktadır. Bu çalışmada, kliniğimizde izlenen erişkin hastalarda DKH'lerin dağılımı ve klinik özellikleri değerlendirildi. Ça lış ma pla nı: Çalışmaya, Nisan 2006 ile Ocak 2009 tarihleri arasında kliniğimizde DKH tanısıyla izlenen ve 16 yaşından büyük 200 hasta alındı. Olgular son ACC/AHA kılavuzuna göre, basit, orta düzeyde ve ağırkarmaşık özellik taşıyan DKH olmak üzere üç grupta incelendi. Bul gu lar: Hastaların 121'i kadın (%60.5), 79'u erkek (%39.5) idi. Yaş ortalaması 34.7±13.4 (dağılım 16-75), kadın/erkek oranı 1.53 bulundu. Erkeklerin yaş ortalaması 32.8±14.0 iken, kadınların yaş ortalaması 36.0±12.9 idi. Yaş grupları açısından, hastalar daha çok 20-29 (n=46, %23) ve 30-39 (n=49, %24.5) yaş gruplarında yoğunlaşmakta idi. ACC/AHA ölçütlerine göre, 145 hastada (%72.5) basit, 34 hastada (%17) orta, 21 hastada (%10.5) ağır-karmaşık DKH vardı. Yaş ortalaması hastalık ciddiyeti ilerledikçe azalma eğilimi gösterdi (sırasıyla 35.7±13.7, 33.2±12.4 ve 30.5±12.2). Erişkin hastalar içinde en sık rastlanan DKH atriyal septal defekt (n=105, %52.5) idi, bunu sırasıyla ventriküler septal defekt (n=34, %17), Ebstein anomalisi (n=7, %3.5), Eisenmenger sendromu (n=6, %3) ve beşer hastayla (%2.5) aort koarktasyonu, büyük arter transpozisyonu, foramen ovale açıklığı, pulmoner darlık ve aort kapak hastalığı izlemekteydi. So nuç: Bu çalışmada, erişkinlerde en sık görülen DKH tipi toplam %69.5 oranıyla atriyal septal defekt ve ventriküler septal defekt idi. Ülkemizdeki erişkin nüfusta DKH'lerin sıklığının belirlenmesi çokmerkezli çalışmalarla mümkün olacaktır.

Anahtar Kelime:

Konular: Tıbbi Araştırmalar Deneysel Kalp ve Kalp Damar Sistemi Ortopedi

Evaluation of adult congenital heart diseases

Öz:

Objectives: Data on adult congenital heart diseases (CHD) are limited in Turkey. We evaluated the types and clinical features of CHDs in adult patients followed-up in our center. Study design: This study included 200 adult patients (age >16 years) who were diagnosed as having CHD in our clinic between April 2006 and January 2009. The patients were evaluated in three groups based on the complexity of adult CHD (simple, moderate, or great) according to the most recent ACC/AHA guidelines. Results: There were 121 females (60.5%) and 79 males (39.5%). The mean age was 34.7±13.4 years (range 16 to 75 years) and female-to-male ratio was 1.53. The mean age was 32.8±14.0 years in males, and 36.0±12.9 in females. Nearly half of the patients were in the age groups of 20-29 years (n=46, 23%) and 30-39 years (n=49, 24.5%). According to the ACC/AHA criteria, 145 patients (72.5%) had simple CHD, 34 patients (17%) had moderate CHD, and 21 patients (10.5%) had severe-complex CHD. The mean age tended to decrease as the severity of CHD increased (35.7±13.7, 33.2±12.4, and 30.5±12.2 years, respectively). The most common adult CHD was atrial septal defect (n=105, 52.5%), followed by ventricular septal defect (n=34, 17%), Ebstein’s anomaly (n=7, 3.5%), and Eisenmenger’s syndrome (n=6, 3%). Aortic coarctation, transposition of the great vessels, patent foramen ovale, pulmonary stenosis, and aortic valve disease showed equal distribution with five patients (2.5%). Conclusion: In our study, atrial and ventricular septal defects accounted for the majority of CHDs in adult patients (69.5%). Multicenter studies are required to determine the incidence of CHD among adult population in Turkey

Anahtar Kelime:

Konular: Tıbbi Araştırmalar Deneysel Kalp ve Kalp Damar Sistemi Ortopedi

Belge Türü: Makale Makale Türü: Araştırma Makalesi Erişim Türü: Erişime Açık

1. Hoffman JI, Kaplan S, Liberthson RR. Prevalence of congenital heart disease. Am Heart J 2004;147:425-39.
2. Deanfield J, Thaulow E, Warnes C, Webb G, Kolbel F, Hoffman A, et al. Management of grown up congenital heart disease. Eur Heart J 2003;24:1035-84.
3. Warnes CA, Liberthson R, Danielson GK, Dore A, Harris L, Hoffman JI, et al. Task force 1: the changing profile of congenital heart disease in adult life. J Am Coll Cardiol 2001;37:1170-5.
4. Wren C, O’Sullivan JJ. Survival with congenital heart disease and need for follow up in adult life. Heart 2001;85:438-43.
5. Mackie AS, Ionescu-Ittu R, Therrien J, Pilote L, Abrahamowicz M, Marelli AJ. Children and adults with congenital heart disease lost to follow-up: who and when? Circulation 2009;120:302-9.
6. Yayla M, Şen C. Türkiye nüfus ve sağlık araştırması sonuçlarının fetal perinatal ve neonatal prognoz yönünden irdelenmesi. Perinatoloji Dergisi 2002;10:47-50.
7. Therien J, Webb GD. Congenital heart diseases in adults. In: Braunwald E, Zipes DP, Libby P, editors. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. 6th ed. Philadelphia: W. B. Saunders; 2001. p. 1592-621.
8. Marelli AJ, Therrien J, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, Pilote L. Planning the specialized care of adult congenital heart disease patients: from numbers to guidelines; an epidemiologic approach. Am Heart J 2009;157:1-8.
9. Connelly MS, Webb GD, Somerville J, Warnes CA, Perloff JK, Liberthson RR, et al. Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996. Can J Cardiol 1998;14:395-452.
10. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA, et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol 2008;52:e1-121.
11. Perloff JK. Medical center experiences. J Am Coll Cardiol 1991;18:315-8.
12. Perloff JK. Congenital heart disease in adults. A new cardiovascular subspecialty. Circulation 1991;84:1881-90.
13. Türk Kardiyoloji Derneği, Türkiye Kalp Raporu 2000. Türk halkında kalp hastalıkları prevalansı ve trendleri: Doğuştan kalp hastalığı. İstanbul: Yenilik Basımevi; 2000.
14. Francannet C, Lancaster PA, Pradat P, Cocchi G, Stoll C. The epidemiology of three serious cardiac defects. A joint study between five centres. Eur J Epidemiol 1993; 9:607-16.
15. Say B, Tunçbilek E, Balcı S, Muluk Z, Göğüs T, Saraçlar M, et al. Incidence of congenital malformations in a sample of the Turkish population. Hum Hered 1973;23:434-41.
16. Kurşaklıoğlu H, Barçın C, Kırılmaz A, Erinç K, Köse S, Sağ C, et al. Incidence of congenital heart disease in male, young adults in Turkey. [Article in Turkish] Türk Kardiyol Dern Arş 1998;26:529-32.
17. Uzun M, Ulusoy E, Baysan O, Yokuşoğlu M, Kılıçaslan F, Öz BS ve ark. Atriyal septal defektli olgularımız: 240 olguluk bir serinin özellikleri. Gülhane Tıp Dergisi 2007;49:21-4.
18. Feigenbaum H, Armstrong WF, Ryan T, editors. Congenital heart diseases. In: Feigenbaum’s echocardiography. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. p. 559-636.
19. Kaya MG, Özdoğru I, Baykan A, Doğan A, İnanç T, Doğdu O, et al. Transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the Amplatzer septal occluder in adult patients: our first clinical experiences. [Article in Turkish] Türk Kardiyol Dern Arş 2008;36:287-93.
20. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002;39:1890-900.
21. Kidd L, Driscoll DJ, Gersony WM, Hayes CJ, Keane JF, O’Fallon WM, et al. Second natural history study of congenital heart defects. Results of treatment of patients with ventricular septal defects. Circulation 1993;87(2 Suppl):I38-51.
22. Archiniegas E. Ebstein’s abnormality of the tricuspid valve. Pediatric Cardiac Surgery 1985;14B:313-23. 23. Park MK. Pediatric cardiology for practitioners. St. Louis: Mosby Year Book; 1996.
24. Beekman RH. Coarctation of the aorta. In: Allan HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ, editors. Moss and Adams’ heart disease in infants, children and adolescents. Including the fetus and young adult. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 988-1010.
25. Aboulhosn J, Child JS. Left ventricular outflow obstruction: subaortic stenosis, bicuspid aortic valve, supravalvar aortic stenosis, and coarctation of the aorta. Circulation 2006;114:2412-22.
26. Feldt RH, Edwards WD, Porter CB, Dearani JA, Seward JB, Puga FJ. Atrioventricular septal defects. In: Allan HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ, editors. Moss and Adams’ heart disease in infants, children and adolescents. Including the fetus and young adult. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 618-35.
27. Cheatham JP, Coe JY, Kugler JD, Fletcher SE, Tower AJ. Successful transcatheter perforation of the atretic pulmonary valve membrane in a newborn using the new Coe radiofrequency end hole catheter. Cathet Cardiovasc Diagn 1998;45:162-6.
28. Steinberg EH, Dantzker DR. Single ventricle with severe pulmonary hypertension: natural survival into the third decade of life. Am Heart J 1993;125:1451-3.
29. Kaemmerer H, Bauer U, Pensl U, Oechslin E, Gravenhorst V, Franke A, et al. Management of emergencies in adults with congenital cardiac disease. Am J Cardiol 2008;101:521-5.
30. Somerville J. Management of adults with congenital heart disease: an increasing problem. Annu Rev Med 1997;48:283-93.
31. Engelfriet P, Boersma E, Oechslin E, Tijssen J, Gatzoulis MA, Thilén U, et al. The spectrum of adult congenital heart disease in Europe: morbidity and mortality in a 5 year follow-up period. The Euro Heart Survey on adult congenital heart disease. Eur Heart J 2005;26:2325-33.
32. Siu SC, Sermer M, Harrison DA, Grigoriadis E, Liu G, Sorensen S, et al. Risk and predictors for pregnancyrelated complications in women with heart disease. Circulation 1997;96:2789-94.

APA	ARDIÇ i, KAYA M, KASAPKARA A, ŞARLI B, DOĞDU O, Dogan A, İNANÇ T, kalay n, Oğuzhan A (2010). Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi. , 25 - 31.
Chicago	ARDIÇ iDRİS,KAYA Mehmet Güngör,KASAPKARA Ahmet,ŞARLI Bahadır,DOĞDU Orhan,Dogan Ali,İNANÇ Tuğrul,kalay nihat,Oğuzhan Abdurrahman Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi. (2010): 25 - 31.
MLA	ARDIÇ iDRİS,KAYA Mehmet Güngör,KASAPKARA Ahmet,ŞARLI Bahadır,DOĞDU Orhan,Dogan Ali,İNANÇ Tuğrul,kalay nihat,Oğuzhan Abdurrahman Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi. , 2010, ss.25 - 31.
AMA	ARDIÇ i,KAYA M,KASAPKARA A,ŞARLI B,DOĞDU O,Dogan A,İNANÇ T,kalay n,Oğuzhan A Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi. . 2010; 25 - 31.
Vancouver	ARDIÇ i,KAYA M,KASAPKARA A,ŞARLI B,DOĞDU O,Dogan A,İNANÇ T,kalay n,Oğuzhan A Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi. . 2010; 25 - 31.
IEEE	ARDIÇ i,KAYA M,KASAPKARA A,ŞARLI B,DOĞDU O,Dogan A,İNANÇ T,kalay n,Oğuzhan A "Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi." , ss.25 - 31, 2010.
ISNAD	ARDIÇ, iDRİS vd. "Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi". (2010), 25-31.

APA	ARDIÇ i, KAYA M, KASAPKARA A, ŞARLI B, DOĞDU O, Dogan A, İNANÇ T, kalay n, Oğuzhan A (2010). Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi. Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi, 38(1), 25 - 31.
Chicago	ARDIÇ iDRİS,KAYA Mehmet Güngör,KASAPKARA Ahmet,ŞARLI Bahadır,DOĞDU Orhan,Dogan Ali,İNANÇ Tuğrul,kalay nihat,Oğuzhan Abdurrahman Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi. Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi 38, no.1 (2010): 25 - 31.
MLA	ARDIÇ iDRİS,KAYA Mehmet Güngör,KASAPKARA Ahmet,ŞARLI Bahadır,DOĞDU Orhan,Dogan Ali,İNANÇ Tuğrul,kalay nihat,Oğuzhan Abdurrahman Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi. Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi, vol.38, no.1, 2010, ss.25 - 31.
AMA	ARDIÇ i,KAYA M,KASAPKARA A,ŞARLI B,DOĞDU O,Dogan A,İNANÇ T,kalay n,Oğuzhan A Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi. Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi. 2010; 38(1): 25 - 31.
Vancouver	ARDIÇ i,KAYA M,KASAPKARA A,ŞARLI B,DOĞDU O,Dogan A,İNANÇ T,kalay n,Oğuzhan A Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi. Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi. 2010; 38(1): 25 - 31.
IEEE	ARDIÇ i,KAYA M,KASAPKARA A,ŞARLI B,DOĞDU O,Dogan A,İNANÇ T,kalay n,Oğuzhan A "Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi." Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi, 38, ss.25 - 31, 2010.
ISNAD	ARDIÇ, iDRİS vd. "Erişkinlerde görülen doğuştan kalp hastalıklarının değerlendirilmesi". Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi 38/1 (2010), 25-31.